儿童异位促皮质素综合征追踪发现支气管肺不典型类癌1例 2

 官肾上腺是否增大呢？该患儿在不同教学医院反复行肾上腺CT、薄层CT、MRI甚至PET/CT，阅片者均为权威教学医院的教授，但对于肾上腺是否有增大各家报道极不一致，且没有一家 报道有肾上腺结节样增生。说明，由于肾上腺解剖部位和形态的特异性，即使是有经验的影像学医师对检查结果的判读也不一定 一致，也证明有时肾上腺影像学检查的辅助诊断价值有限，易误导。患儿终切除的双侧肾上腺表面有结节而体积无明显增大， 也印证了这一点。该病的诊断和鉴别诊断中，临床表现、激素水平的检测、影像学资料的综合判断更为重要。

 异位ACTH分泌性肿瘤大多数为神经内分泌新生物如类癌（支气管、胸腺、胰腺）、胰岛细胞肿瘤、髓样甲状腺癌和嗜铬细胞瘤。ACTH异位来源45%以上为肺，其中25%为支气管类癌[10]。 支气管类癌属神经内分泌肿瘤起源于Kulchitsky细胞，定位于支 气管内皮。典型的类癌是一个缓慢生长的新生物（<2分裂相／10个高倍镜视野，缺乏坏死），但也有一些分化不好和未分化的神经内分泌类癌。不典型类癌（2—10个分裂相/10个高倍镜视 野，伴有坏死）具有间性行为[11]。他们都具有相似的形态学和生物化学特征如能合成神经肽，都可以用免疫组织化学标志物如突触囊泡蛋白，神经元特异性烯醇化酶和嗜铬颗粒蛋白鉴定[12-13]。

 患儿罹患的是非典型支气管肺类癌，是罕见的肺部肿瘤总体生长缓慢，其生物学特性不活跃，但均为恶性肿瘤，放化疗效果 差，手术切除是主要的治疗手段。切除肿瘤、大限度保留正常的肺组织是此类肺肿瘤外科治疗的基本目标。

 纵观患儿的整个病程，活动时疼痛、不能行走，后严重至卧 床不起是影响患儿正常生活的主要原因之一。原因是皮质醇增多造成的低钾和骨钙流失，骨质疏松。这种骨质丢失对患儿行动的影响程度在临床上并未得到正确预估。该患儿骨龄片及胸腰椎MR平扫提示广泛性骨质疏松，如果不去除病因，仅靠补充维 生素D及钙剂解决不了问题。

 EAS如果反复寻找病灶没有结果，而患者的生活质量受影响 严重，文献[14-15]赞成对难以控制的CS尽早手术，双侧肾上腺切 除是有效且相对安全的治疗选择，大多数患者症状得到明显改善。本例患儿一直行动困难、电解质紊乱、反复感染、精神心理异常等使其无法正常生活，这时切除ACTH作用的靶器官（肾上 腺）成了医师的选择。腹腔镜下双侧肾上腺切除后，皮质醇 水平下降，术后患儿逐渐恢复正常生活也证实了这一治疗的必要 性和正确性。

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