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对话,亿路前行-观WM研究新进展,话“无化疗”治疗新未来

发布日期:2021-10-18浏览次数:75来源:医脉通

为提高我国广大临床医生诊治华氏巨球蛋白血症(WM)水平,规范WM治疗方案,加强WM的疗效评价及随访,中国WM工作组季度会议暨国际WM专题研讨会于2021924日成功在线召开。本次会议以“对话,亿路前行”为主题,汇集国内外专家,聚焦WM临床前沿,讨论激烈,精彩纷呈,呈现一场饕餮学术盛宴。



对话:中外大咖共谈WM基因组的研究新进展


在大会主席上海交通大学医学院附属仁济医院侯健教授精彩致辞后,中国医学科学院血液病医院邱录贵教授与美国哈佛大学医学院癌症研究所华氏巨球中心Steven Treon教授共谈WM的诊治现状及进展。StevenTreon教授进行了基于应用基因组学治疗WM的精彩分享,他指出,伊布替尼联合利妥昔单抗组的疗效显著,并且基于患者不同的基因分型,即使是MYD88CXCR4双突变的患者也可以从联合治疗中获得很好的疗效。Steven Treon教授认为维奈克拉也是WM治疗的非常有效的药物,伊布替尼联合维奈克拉的应用可能会给MYD88CXCR4的双突变或双不突变的患者带来更好的疗效。



精益求精:开启长效久安,快速缓解的治疗新时代


为促进中国患者的治疗新时代的到来,在大会主席北京协和医院李剑教授的主持下,王黎教授分享了目前国内外WM的诊疗进展,详细阐述了WM的疾病表现及治疗指征,国内外WM流行病学及治疗模式回顾和基于BTK抑制剂的WM临床研究新进展等三个方面的内容,强调了“伊布替尼是优先治疗选择”等指南内容。王黎教授指出,目前BTKi药物的应用为WM的治疗模式带来了更多的变化:中国真实世界数据显示,常用的单药是苯丁酸氮芥,而伊布替尼的出现也加速了治疗模式的改变,由于伊布替尼起效更快,患者能更早地获得部分缓解(PR)以上的疗效;长征医院的数据也显示了同样的结果;梅奥诊所开展的真实世界研究的数据同样显示伊布替尼单药治疗WM疗效显著。同时,王黎教授表示,希望正在进行中的包括伊布替尼联合伊沙佐米治疗,以及达雷妥尤单抗联合维奈克拉等在内的临床研究能让中国患者获得更好的治疗效果。



随后的讨论环节中,战榕教授强调伊布替尼今年进入医保提升患者的可及性,使得绝大部分确诊患者能够接受伊布替尼的治疗。同时,战榕教授表示,分子学诊断对疾病的治疗非常重要,但是目前医院仍无法完成CXCR4的检测,希望工作组未来能够制定一个更完善,更规范的诊断框架。


对于魏永强教授提出的淋巴浆细胞瘤和边缘区淋巴瘤的主要表型的鉴别问题,李剑教授表示,如果患者MYD88阳性,可以直接判定为WM,若MYD88阴性且有脾脏或者淋巴结病理结果异常,建议归类到在边缘区淋巴瘤病例,也可结合临床的表现进行诊断,如IgM水平特别高的患者判定为WMIgM水平较低归类到边缘区淋巴瘤,易树华教授建议,可以在杨森平台进行测序以便鉴别,此平台度较高,结果较理想。


亿路前行:步入靶向,快速缓解的安全治疗“无化疗”时代


接着,在大会主席上海长征医院杜鹃教授的主持下,易树华教授从传统免疫化疗无法实现WM安全的治疗、伊布替尼靶向,是国内外指南一致的BTK抑制剂等几个方面分享了伊布替尼开创WM的”无化疗“时代,解读了伊布替尼治疗WM的具体数据,强调了伊布替尼在WM治疗的相关优势。



讨论环节中,关于仇红霞教授提出的治疗后症状好转是否停药,维持治疗时间和是否建议间歇停药的问题,易树华教授表示,进行伊布替尼单药治疗的患者如不出现耐受或疾病进展建议长期服药,如疾病进展建议进行交叉治疗,不建议间歇性给药,容易出现诱导耐药。关于如何安全地停药,工作组在伊布替尼上市之前就在探讨,目前在观察BR方案加3~4个疗程伊布替尼能否提高疗效。


对于鲍静教授提出的IgA型的淋巴浆细胞淋巴瘤伴有0.7%MYD88突变,能否加用伊布替尼,或者用伊布替尼进行单药治疗,或者BR方案治疗以后进行伊布替尼的维持治疗,以及非WM如用伊布替尼能否按照华氏的适应症报销问题,易树华教授表示,IgA型的淋巴浆细胞淋巴瘤如果患者有MYD88高突变可以用伊布替尼进行单药治疗,非WM的淋巴浆细胞淋巴瘤仍参照淋巴浆细胞淋巴瘤的治疗模式来进行。


他山之石:cwWM工作组成员单位规范化诊疗分享


此外,在浙江大学医学院附属第一医院蔡真教授和郑州大学附属第一医院姜中兴教授的主持下,浙江大学医学院附属第一医院杨杨教授和郑州大学第一附属医院张银银教授分别分享了本单位WM诊治的流程和病例发病情况以及治疗的案例,广西医科大学第一附属医院罗军教授和河北大学附属医院薛华教授进行了病例点评。


结语


与会专家针对WM的诊治热点和难点问题进行了热烈探讨以及精彩病例分享,中国医学科学院血液病医院易树华教授后总结时表示,目前在西安杨森的支持下检测平台正在进一步搭建和完善,继首先发现MYD88以及CXCR4基因突变后,现在又开发出了一系列的靶向药物,特别是CXCR4的靶向药物的临床应用,意义重大,然而中国患者人群的MYD88CXCR4基因突变频率尚待探索,希望未来通过大家的共同努力加深对WM的认识,从而进一步提高WM的诊疗水平。

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