多发性神经病的诊断与鉴别

　　作者：徐静,刘巍,车特,王岩 作者单位：黑龙江省鸡西市人民医院 158100

　　【摘要】讨论多发性神经病诊断与鉴别。根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。病因诊断十分重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。
　　【关键词】 多发性神经病 诊断

　　多发性神经病也称末梢神经炎，是肢体远端的多发性神经损害，主要表现肢体远端感觉、运动和自主神经障碍。下面将多发性神经病的诊断与鉴别分析汇报如下。
　　1 病因

　　1.1感染性疾病 如流行性感冒、麻疹、水痘、天花、腮腺炎、猩红热、麻风、带状疱疹、白喉、破伤风、传染性单核细胞增多症、淋病、结核、梅毒、疟疾等。
　　1.2营养障碍 如脚气病、B族维生素缺乏、慢性乙醇中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。
　　1.3代谢障碍 如糖尿病、尿毒症、痛风、甲状腺功能减退、淀粉样变性、黄色瘤病等。
　　1.4化学因素 一氧化碳、四氯化碳、有机磷农药、甲醇、氯仿、溴甲烷、三氯乙烯、二硝基苯等。砷、铅、汞、金、铊、铂、锑等。药物作用如氯霉素、链霉素、异烟肼、阿糖胞苷、普萘洛尔、呋喃唑酮、甲硝唑、长春新碱、秋水仙碱、保泰松、他巴唑、丙咪嗪等。
　　1.5感染后或变态反应 如急性感染性脱髓鞘性多发性神经病、血清注射或疫苗接种后。
　　1.6结缔组织疾病 如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
　　1.7遗传 如腓肌萎缩症、肥大性间质性神经病、遗传性共济失调性周围神经病、遗传性淀粉样变性神经病、低β-脂蛋白血症等。
　　2 临床表现

　　2.1感觉障碍 各种感觉缺失，呈手套袜子形分布，可见感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。
　　2.2运动障碍 肢体远端下运动神经元瘫痪，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显。下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌肉挛缩出现畸形。
　　2.3自主神经功能障碍 包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
　　3 检查
　　3.1脑脊液检查 正常或蛋白含量轻度增高。
　　3.2神经传导速度测定 可鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者神经传导速度减慢。
　　3.3神经活检 可确定病变性质和程度。
　　4 诊断

　　4.1本病诊断主要依据 末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定有利于早期诊断亚临床病例，以及轴索与脱髓鞘病变的鉴别。
　　4.2病因诊断 十分重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。
　　4.2.1药物性：呋喃类和异烟肼常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损，疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病，常见双下肢远端感觉异常或减退，合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。
　　4.2.2中毒性：如群体发病应考虑重金属或化学品中毒，检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。
　　4.2.3糖尿病性：表现感觉、运动，自主神经或混合性，混合性多见，通常感觉障碍较重，主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主，夜间尤甚;损及大感觉纤维引起感觉性共济失调，可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。
　　4.2.4尿毒症性：约占透析患者的半数，典型症状与远端性轴索病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢出现早且严重，透析后可好转。
　　4.2.5营养缺乏性：见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
　　4.2.6恶性肿瘤：对周围神经损害多为局部压迫或浸润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合 征。
　　4.2.7感染后：如Guillain-Barre’综合征、疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应。白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血一神经屏障较差的后根神经节及脊神经根，见于病后8～12周，为感觉运动性，数日或数周可恢复。麻风性多发性神经病潜伏期长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。
　　4.2.8遗传性多发性神经病：起病隐匿、慢性进展，有家族史。
　　5 诊断标准

　　5.1日本佐野元规等提出的诊断标准：四肢远端明显的运动障碍。四肢远端明显的感觉障碍。深部反射减弱或消失。两侧对称性损害。呈脑神经、自主神经症状者。检查所见，神经传导速度下降、肌电图NMU减少，可见多相的电位。
　　5.2塬越等提出的诊断标准：远端明显的运动障碍。远端明显的感觉障碍。深反射减弱或消失。双侧对称性受累。出现颅神经、自主神经症状。电生理检查。
　　参 考 文 献
　　[1]王国平,李淮玉,陈柯,等.15例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究.卒中与神经疾病,2003,10(4)236:237.

　　[2]秦正良, 李作汉. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析. 卒中与神经疾病, 2002 , 9 (5) : 307.