病史描述 患儿,女,7岁,以“右侧肢体活动不灵活”起病。2017年10月行头颅核磁检查发现左侧基底节区占位。2017-10-18在全麻下行左侧基底节区肿瘤部分切除术,术后病理:毛细胞性星形细胞瘤,WHO 1级。术后未行放化疗。2018-1-22术后3个月行头颅核磁检查仍可见左侧基底区巨大占位。 2018年1月22日(第1次术后3个月)核磁:左侧基底节区巨大占位。 2018年7月患儿右侧肢体活动不利较前加重,2018-7-10(术后9个月)复查核磁提示肿瘤较术后3个月时明显进展。 2018年7月10日(第1次术后9个月)核磁:左侧基底节区占位较2018年1月22日增大。 2018-10-25患儿进行了第2次手术,在全麻下将左颞叶、左丘脑、基底节区肿瘤大部分切除,术后病理:毛细胞粘液样星形细胞瘤,WHO 2级。 2018年10月22日(第1次术后1年,第2次术前)核磁。 2018年10月29日(第2次术后5天)核磁:左侧基底节区占位大部分切除。 治疗经过 患者于2018-11-24开始在我科(首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科)进行改良CV方案化疗。2019-2-18诱导期化疗结束后复查头颅核磁提示肿瘤较化疗前缩小。核磁:肿瘤较化疗前缩小。 2019-2-19至2020-2-15继续原方案行巩固期8周期化疗,全周期化疗后于2020-3-10复查核磁提示肿瘤全消,疗效评价CR(完全缓解)。核磁:肿瘤基本消失,疗效评价CR。 患儿复查核磁时间为:2024-2-19,仍未见明确肿瘤复发征象,距结束治疗已达3年11个月。 2024年2月19日核磁提示未见明确肿瘤复发征象。
专家点评
该患儿经过了全周期的改良CV方案化疗,影像学提示肿瘤全消,疗效评价为CR,并且影像学复查也未见复发。张俊平团队开展的关于改良CV方案的临床研究初步结果显示,改良CV方案较传统CV方案疗效更优,它明显提高了肿瘤治疗的CR率及客观反应率(OR):CR率从4%提高到15%;OR从50%提高到90%;超过80%患者的肿瘤缩小程度超过50%。另外,改良CV方案中位起效时间为4.1个月,疗效持续时间长达28个月;停药后进展率低(14%),5年无进展生存率达到74%,完成全周期治疗有利于延长无进展生存期。