儿童原发性肠系膜血管肉瘤影像表现一例

          患儿女，7岁，因反复腹痛3个月余，加重1个半月于2013年10月25日就诊：体检：剑突下左肋区压痛明显。腹部B超：左中上腹可见一不均质低回声团块，不规则、边缘 不清，大小约5.6 cmx4.3 cmx6.7 cm，周围系膜肿胀，肠系膜上动脉穿行病灶内：考虑感染性病变或者肿瘤。CT检查：左中上腹见一软组织密度肿块，形态不规则，密度不均匀， CT值16~35 HU，边缘欠清，大小基本同B超检查，周围系 膜肿胀；增强扫描见肿物不均匀强化，其内低密度未见强化（图1）；肠系膜上动脉及其分支穿行其中、变细，近端扩张； 肠系膜上静脉不规则增粗扭曲。考虑肿瘤可能大，感染不 除外。抗炎治疗1周后行MRI检查，左中上腹占位大小同 前相仿，信号混杂，以等略长T，及等略长T：信号为主，其内可见小片状短T，（图2）、短T：信号，病灶与周围肠管分界欠清，邻近肠系膜肿胀；DWI病灶呈略混杂高信号，ADC图以
低信号为主，ADC值为0.99xl0。3 mm2 is。增强扫描：强化早 期病灶外带见点条状轻度强化，随时间推移，病变周边强化略增加，并逐渐向心性填充（图3），至15 min内部仍见低信号区；肠系膜上动脉穿行病变中、局部变细。考虑血管性恶性肿瘤可能大。 手术及病理所见：术中所见瘤体呈暗红色，质地坚韧， 血供丰富，有较多出血坏死和纤维性成分；瘤体基底包裹肠 系膜上动脉和结肠中动脉，侵犯空肠起始部肠系膜，空肠近段血运障碍：病理：瘤体组织内见异常的多形性内皮细胞、 大量核分裂象，有片状出血、坏死（图4）；免疫组织化学： CD31、CD34、波形蛋白(Vimentin)、连环蛋白(Catenin)(+)， 葡萄糖载体1（GluT-I）（灶状+），Ki-67 300-/0，病理诊断为血管肉瘤。

         讨论血管肉瘤是软组织肉瘤中的一种类型，约占软 组织肉瘤的2%n，，侵袭性较高，预后较差。在儿童罕见，发生于肠系膜者更罕见。笔者检索文献，国外仅见4例儿童 恶性血管肿瘤累及肠系膜或网膜者，而国内仅见1例儿童 网膜上皮样血管肉瘤的报道。儿童血管肉瘤罕见，影像描 述较少。本例肿瘤较大，向周围浸润生长，质地不均、信号 混杂在MRI上尤其明显。瘤体内的短T，、短T：信号提示瘤内有出血，而瘤灶水分子扩散受限、ADC值低也提示其为恶性病变。本例强化也不显著，但渐进性的、向心性填充式的强化提示肿瘤是血管源性的。

         图1 CT增强扫描左腹部边缘不清的不规则肿块，强化不均匀，周边强化相对明显

         图2，3分别为轴面T，WI（图2）和增强T．WI图像（图3）显示左腹不规则混杂信号占位，边缘不清；病灶以周边强化为主，有向心性填充趋势

          图4病理图片。显微镜下显示血管腔形成．内衬肿瘤细胞异型性明显(HE x20) 

         参考文献 
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         （收稿日期：2014-12-19） （本文编辑：张琳琳）