颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析

　   作者：包正夫,徐善水,江晓春,李真保,毛,捷　　作者单位：241000 安徽芜湖皖南医学院弋矶山医院

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　　【摘要】目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及手术治疗。方法 对本科近2年经手术和病理证实的5例颅骨嗜酸性肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。结果 5例均为颅骨嗜酸性肉芽肿，行病灶全切，并将受累硬膜恰当处理。随访6～12个月，1例多发颅骨嗜酸性肉芽肿术后3个月出现新病灶，其余病例未见复发。结论 嗜酸性肉芽肿常出现硬膜浸润，清除病灶及对硬膜的恰当处理是手术治疗的关键。

　　【关键词】 颅骨 嗜酸性肉芽肿 影像诊断 手术治疗

　　颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma， SEG)是一种原因不明的缓慢进展的可侵犯全身骨骼系统的溶骨性疾病[1，2]，可单发或多发，前者居多，在单发病灶中以颅骨多见，其中又以额骨居多，其次为顶骨和枕骨。本科2007年1月至2008年12月共收治5例SEG患者，现对其临床表现进行回顾性分析，报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 经手术和病理证实的颅骨嗜酸性肉芽肿5例，男3例，女2例;年龄9～43岁，平均(21±1.2)岁。发生部位：额骨3例、顶骨2例。单发4例、多发1例。

　　1.2 临床表现 发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿病例大多以偶然发现头皮下包块及局部疼痛为症状，部分病例突破硬膜则有脑受压的表现，体查时可扪及质中、边缘较清与颅骨相连不能移动的肿块，压痛明显。1例出现全身症状，如低热、纳差、体重下降等，病程2周至2年不等，平均为3个月。

　　1.3 影像学检查 5例患者术前行颅骨正侧位加病灶切线位X线摄片，表现为病灶部位颅骨呈溶骨性破坏，显示为圆形或椭圆形骨破坏透亮区，边界清楚，内板外板均受累。5例患者术前均行CT检查和核磁共振(MR)检查，CT骨窗显示为局部颅骨缺损，增强扫描病灶有部分强化，且多见病变局部硬膜片状强化;MR示颅骨局限性骨质破坏，病变呈长T1、长T2信号，增强明显，脑膜呈斑片状增厚，强化明显，1例突破硬膜，侵犯压迫邻近脑组织。见图1，2。

　　图1 术前头颅CT平扫图2 术前MR检查

　　1.4 手术治疗 5例均行手术治疗，术后经病理检查证实为嗜酸性肉芽肿。发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿手术切取病灶,咬除病变颅骨，剪除受累硬膜，用帽状腱膜修补缺损硬膜，用钛板修复缺损直径>3cm的颅骨。术中发现病变部位的颅骨为肉芽样软组织替代，血运一般，肉眼见肿块呈红色，质软似鱼肉样，易破碎、出血，周围骨质疏松，比较容易咬除，对硬膜均有不同程度浸润，均不同程度地侵犯颅骨内外板，1例突破硬膜并挤压侵犯脑组织，将受累硬膜剪除，用帽状腱膜修补缺损硬膜;3例患者因硬膜侵犯的范围较小，而代以电凝反复烧灼。将病变的肉芽组织搔刮并咬除部分疏松的病变骨质至正常骨质。4例行颅骨修补术。所有病例经治疗后自觉症状消失，出院后随访6～12个月，1例复发。见图3，4，5。

　　图3 术中见颅骨破坏

　　图4 术中见颅骨全层破坏图5 术后头颅CT平扫见颅骨钛板修补1.5 病理检查 切除标本全经病理组织学检查，镜下可见富有血管的肉芽组织，其间有多量的Langerhans细胞增生和大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润，同时可见被破坏的骨组织。

　　2 结果

　　5例经治疗后病情较术前均有明显好转，出院随访6～12个月，1例多发性嗜酸性肉芽肿术后3个月在其它部位再次出现病灶，予以局部注射“甲基强的松龙”和“利多卡因”后，局部疼痛缓解，包块缩小，但未行CT复查，有待进一步随访，其它病例无复发。

　　3 讨论

　　颅骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhants cell histiocytosis, LCH)的一种发病形式[3]，LCH又称组织细胞增生症X(Histiocytosis-X)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累，根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征[4]:嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)、韩-雪-柯氏病(hand-schüller-christian disease)和勒-雪氏病(letterer-siwe disease)。嗜酸性肉芽肿一般为缓慢起病[5]，主要以骨损害为主，尤其多见于颅骨，偶可损害中枢神经系统，脑组织受累多为病灶邻近扩散所致，本组有1例病灶突破硬膜引起脑组织受累。不同部位的中枢神经系统网状内皮细胞增生，则病灶可出现在下丘脑、视交叉、小脑、额颞叶、脊髓等不同部位。

　　3.1 诊断与鉴别诊断 颅骨嗜酸性肉芽肿患者发病年龄均较轻，以青少年常见[6]，本组平均发病年龄为(21±1.2)岁，与文献报道基本相符。多以偶然发现头部单个结节状包块就诊，并伴有局部包块区域疼痛不适、压痛明显，但无红、肿、渗出，包块进行性增大，但进展缓慢。查体时可见肿块边缘相对较清，不能移动，与颅骨相连，有压痛。血常规检查多可见嗜酸性粒细胞轻度增高，X线摄片可见局部颅骨缺损，CT可见颅骨缺损区被密度略高软组织替代，MR示病灶呈长T1、长T2信号，增强强化明显，脑膜呈斑片状增厚，强化明显。根据典型的病史和体格检查，结合实验室资料及影像学特点，作出颅骨嗜酸性肉芽肿的初步诊断并不十分困难。颅骨嗜酸性肉芽肿可依据患者的发病年龄、病灶的位置、单发或多发、颅骨X线及CT的表现、软组织的密度及与硬膜的关系等，与颅骨肿瘤、动脉瘤样骨囊肿、颅骨转移癌、颅骨骨髓炎等疾病进行鉴别。颅骨是嗜酸性肉芽肿的好发部位，与身体其他部位的嗜酸性肉芽肿相比，影像学上具有一定的特征性。该病的发病年龄多在<30岁，文献报道5～10岁是发病的高峰年龄，男性多于女性。颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现[6]:(1)颅骨破坏：破坏病灶内残留小骨，典型为“纽扣”样死骨，其病理改变为肉芽组织替代正常骨组织，本组中4例有此表现;由于骨内外板破坏范围不一致，造成X线上的“双边征”,在CT上并未显示，这是因为CT横断面扫描的原因：本组每例颅骨都有不同程度破坏的表现，缺损范围为1～4cm,破坏周边可见不同程度骨质硬化，未见骨膜反应;(2)病灶周围软组织改变:本组CT和MR共显示软组织肿块3例，向颅骨外板突出，CT上显示相等或略高密度，MR T1WI上为低等信号，T2WI上为不均匀高信号，增强后强化明显，但2例未显示软组织肿块，仅表现为颅骨破坏，可能主要与颅骨嗜酸性肉芽肿的发展演变过程不同有关，按其发展演变可分为4期(早期:病变局限在板障内，破坏、吸收板障，形成小囊状透亮区，边缘清晰;进展期:病变增大，全颅板破坏，肉芽组织突出造成软组织肿块;期:肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损;修复期:颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板，从四周向中心骨化，逐渐缩小，一般内板修复闭合后，外板仍在或刚开始修复形成蝶状外观，板障逐渐恢复正常)，没有显示软组织肿块的病例，很可能处于早期、期或修复期。总之，当患者年龄<30岁，特别是5～10岁儿童，发现单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏病灶内残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化，应首先想到颅骨嗜酸性肉芽肿的可能。

　　3.2 病理特点 颅骨嗜酸性肉芽肿诊断的确定需要有病理的证实[7]，早期表现为Langerhans细胞的聚积，Langerhans细胞为其它细胞2倍大小，胞浆同质性红染，核有分叶，同时病灶内有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞不同程度的浸润，随后病变细胞逐渐减少、纤维化增多、多核巨细胞增多，终Langerhans细胞不存在，取而代之的为纤维结缔组织。SEG诊断的确立至少需要有以下两项阳性:S-100、甘露糖苷酶、ATP酶及花生凝集素粘附。终的确定需电镜下找到Berbeck颗粒和细胞有T-6抗原决定簇。本组病理免疫组化S-100均为阳性，未进行其它酶学检查。

　　3.3 手术治疗 多数学者认为颅骨嗜酸性肉芽肿，为良性病变，有自限性趋势[8]，为防止病灶进行性扩大，减少并发症，一般多主张手术治疗，疗效较好，并能得到病理结果明确诊断。如果只对病灶进行刮除，病变切除不时容易复发。为减少复发、治愈，5例手术均在全麻下进行，因患者就诊时病灶相对较大，切除病变后颅骨缺损直径大多>3cm,还需行颅骨修补术，手术时间相对较长，全麻监护下医生可从容处理病变;术中需将病损颅骨咬除至正常部位，同时发现颅骨嗜酸性肉芽肿几乎都累及局部硬膜，个别甚至突破硬膜，本组一般将受累硬膜一并切除，并用帽状腱膜修补，侵犯不明显的硬膜则予以反复电凝烧灼。作者认为硬膜是否恰当处理与判断病变是否切除密切相关。对于颅底的颅骨嗜酸性肉芽肿,手术很难做到全部切除，明确诊断后在不增加并发症的前提下尽量多切除病灶，残余病变可考虑放射治疗，因为本病对放射治疗也较敏感。而对于原发于中枢神经系统的嗜酸性肉芽肿应尽量全部切除病灶，术后加强抗感染及支持治疗。