腺垂体功能减退症一例

          患者女，48岁，因“全身乏力半年余”人住中山大学 孙逸仙纪念医院中医科，半年前患者无明显诱因出现全身乏力，伴有恶心、呕吐，食人即吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，嗜睡，大便烂，小便正常，体质量下降5 kg左右。 体检：体温36.2℃，脉搏66次/min，呼吸16次/min，血压98/52 mmHg，神志尚清，表情淡漠，消瘦，面色苍白， 全身皮肤腋下、乳晕、腹股沟色素变浅，甲状腺无肿大。 双肺未闻及干、湿性罗音，心率66次/min，心律齐，各瓣 膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部凹陷，无压痛、反跳痛及包块。肝、脾、胆囊肋下未触及，双下肢无浮肿。实验 室检查：Na+ 107 mmol/L,CI- 80 mmol/L,C02 19 mmol/L,空腹血糖3.3 mmol/L，促肾上腺皮质激素(ACTH)(8:00、 12:00、16:00、23:59均<5.00 pg/ml)，皮质醇(8:00、 12:00、16:00、23:59均<5.52 nmol/L)，雌二醇<20 ng/L， 孕酮<0.1 lig/L，总甲状腺素39.1 nmol/L(58.1~140.6 nmol/L)，游离甲状腺素9.2 pmol/L。影像学检查：垂体MR示部分空泡蝶鞍，垂体未见异常；上消化道造影示胃 呈无力型。临床诊断：空泡蝶鞍，腺垂体功能减退症。诊疗经过：由于患者不能进食，诊断考虑腺垂体功能减退症，立即予以生理盐水250 ml+氢化可的松100 mg静滴，并加 用奥美拉唑40 mg静滴护胃处理，治疗第2天复查生化示， Na+ 119 mmol/L，CI- 89 mmol/L，患者恶心、呕吐症状减轻，精神可，继续予以生理盐水250 ml+氢化可的松100 mg静 滴ld，复查生化结果示Na+ 140.3 mmol/L，Cl- 107.3 mmol/L． 体温36.6℃，脉搏70次/min，呼吸16次/min，血压 126/68 mmHg，神志清楚，精神佳，无恶心、呕吐症状，可进食流质，睡眠可，立即将氢化可的松静滴改为口服， 氢化可的松40 mg(8:00)、20 mg(16:00)，观察2d后 患者出现精神亢奋，谵妄，言语错乱，考虑为激素过量所致，将治疗方案改为氢化可的松20 mg( 8:00)、10 mg (16:00)
口服，之后患者无头晕、心慌不适出现，精神可，无恶心、 呕吐，胃纳、睡眠可，予以带药出院。出院一周后复查生化示Na+ 142 mmol/L，Cl- 105 mmol/L，总甲状腺素36.1nmol/L，游离甲状腺素8.6 pmol/L，无恶心、呕吐，精神可，胃纳、睡眠可，加用左旋甲状腺素25ug及钙尔奇D 600mg每天1次治疗，根据复查结果调整用量，将患者的治疗方案调整至氢化可的松20 mg(8:00)、10 mg(16:00)、 左旋甲状腺素75ug及钙尔奇D 600 mg每天1次时，患者 未再出现不适。 讨论 垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可出现一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状 腺及肾上腺皮质腺，临床上称为腺垂体功能减退症。
          病因 主要有垂体瘤（常见）、下丘脑病变、放疗、感染以及，空泡蝶鞍等。数据显示，腺垂体破坏500左右时才会出现 症状，破坏达95%时可以出现严重垂体功能减退．临床 表现为靶器官的损害。性腺：产后大出血、月经不来潮性欲减低、不孕不育、毛发脱落、阳痿等。甲状腺：怕冷、 嗜睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、少汗、食欲 不振、便秘、心率减慢。肾上腺：由于ACTH缺乏，皮质 醇分泌减少，患者常出现疲乏、软弱无力、体质量减轻、 食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低等症状。在垂体功能减 退的基础上，各种应激（感染、手术、外伤等）均可诱发_垂体危象，临床上主要有低血压型、高热型、低温型、低血糖型、水中毒型及混合型6型。实验室检查方面，女性 血雌二醇、男性睾酮水平降低，24 h尿17-羟、游离支质 醇减少，血清总甲状腺素、游离甲状腺素降低，腺垂体所分泌的激素减少[2。临床上诊断该病需结合患者的病史症状、体征、实验室检查和影像学资料等，并排除其他影 响因素和疾病。鉴别诊断主要有多发性内分泌腺功能减退症、神经性厌食、失母爱综合征。腺垂体功能减退症的治 疗主要是激素替代疗法[3，为避免肾上腺危象的出现，二先给予糖皮质激素，再补充甲状腺素，并且对于老年患者 冠心病患者、骨质疏松患者，甲状腺素应从小剂量（如三状腺粉20 mg/d或左甲状腺素25Vg）开始，并缓慢递增剂．量。垂体危象的处理：首先给予500-/0葡萄糖40~60 n1： 静推，继而每500~1000 ml 100-/0葡萄糖盐水中加入氢化可的松50~100 mg静脉滴注，纠正低血糖和解除急性肾上腺功能减退危象。有败血症者积极抗感染治疗，有循环衰竭者按休克处理。

          参考文献

          [1] 刘赫，蒋华，曹翠萍，等．垂体前叶功能减退症117例临床分析[J]中华内分泌代谢杂志，2011,27(11):883-885.
          [2] 彭武，杨俐琦．垂体前叶功能减退症的研究进展[J].医学综 述，2012,18(24):4150-4153.
          [3] Heather NLJefferies C,Hofman PL,et al.Permanent hypopituitarism is rare after structural traumatic brain injury in early childhood[Jl.J Clin Endocrinol me[x]tab,2012,97(2):599-604_
          [4] Fadoukhair Z,Amzerin M,lsmaili N,et aI.Symptomatic hypopituitarismrevealing primary suprasellar lymphoma[J].BMC Endocr Disord,2010,10:19.
          (收稿日期：2015-07-05)
          （本文编辑：李井媚）