延髓脊髓空洞症20例诊治体会

　  作者：尹先印　　作者单位：郑州大学第二附属医院神经外科 郑州 450014

　  我院199507～200907共收治延髓脊髓空洞症患者20例，均行外科手术治疗，效果满意，现报告如下。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料 20例患者男14例，女6例，年龄14～55岁，平均28岁。感觉障碍20例,肢体无力、运动障碍18例，呛咳5例，咽反射减退或消失20例，舌肌萎缩3例，肢体萎缩15例，共济失调12例，锥体束征阳性20例，颈项短小发迹低20例。20例患者均行MRI检查，以小脑扁桃体低于枕大孔5 mm以上为诊断标准，所有病例枕大池均消失，均合并延髓脊髓空洞，其中18例存在明显颅底凹陷、齿状突过长，2例有颅底凹陷、后颅窝容积狭小、小脑扁桃体下疝。
　　1. 2 手术方法 (1)单纯后颅窝减压术20例。枕鳞开窗，枕骨大孔扩大，环椎后弓、枢椎棘突椎板切除，环枕筋膜切除，环枕硬膜外层切开。(2)枕颈融合10例。存在环枕不稳定因素者，需要行枕颈融合术，可采用钢板、钛板、骨质块行融合术。(3)枕大池扩大术14例。小脑扁桃体下疝明显者，需要缩小扁桃体，清除相应区域的粘连，探查四脑室出口情况，如有脑室系统扩大，需要探查到中脑导水管出口处，之后采用筋膜或者硬膜补片扩大局部硬膜使其松弛后，枕大池得以扩大。(4)齿状突切除术7例。根据患者情况及术者情况选择经口、远外侧齿状突切除术。(5)颈脊髓空洞蛛网膜下腔引流术2例。环枕畸形存在导致高颈段明显脊髓空洞选择此术式。
　　2 结果

　　所有患者均随访1个月～15年。以吞咽、四肢肌力、肌张力、共济、温痛觉和病理反射改善结合术后MRI复查为标准。20例术后患者，明显改善10例(50%)，部分改善8例(40%)，无进展1例(5%)，1例呼吸功能障碍至衰竭而亡。16例延脊空洞有缩小。
　　3 讨论

　　脊髓空洞症临床上比较常见，随着临床资料的积累，结合MRI高场强的仔细分辨，与延髓空洞合并出现逐渐增加[1]。由于环枕畸形中部分患者存在明显的颅底凹陷，合并环枕融合齿状突过长，明显挤压桥延髓、牵拉挤压上颈髓，不同程度桥延髓上颈髓软化萎缩，少部分出现延髓空洞;同时大部分患者存在 Chiari畸形，小脑扁桃体下疝明显，常合并有脊髓空洞。
　　Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制目前尚不十分肯定，主要是液体动力学说：因枕大孔区畸形继发小脑扁桃体下疝的压迫，使脑脊液循环受阻。当脑脊液搏动时，自四脑室向下发生“水锤效应”，使脑脊液注入脊髓中央管内,并使之扩大。故手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的主要目的是解除枕大孔区压迫，扩大后颅窝容积，恢复枕大孔区脑脊液动力学循环的通畅。延髓空洞报道不多，形成机制应该更复杂，局部区域性复杂的环枕畸形导致局部结构紊乱加重。
　　关于延脊空洞症治疗方式的选择，由于MRI特殊性的表现，存在明显颅底凹陷、齿状突过长、小脑扁桃体下疝，20例均需要进行后颅窝减压，但根据具体情况，选择后路减压为主或路减压为主[24]。患者的具体情况涉及到对疾病的理解认识和经济承受能力问题，本地区患者大多接受不了前路减压需要付出的相对较高的费用和复杂手术相对增加的并发症风险，多数患者接受以后路减压为主的手术方式;这样多数患者后颅窝减压范围相对大，枕大池扩大术的选择多需要进行，术后随访的次数要增加，因为来自前方的环枕畸形没有解除。
　　延脊空洞症手术中需要探讨的问题：(1)环枕畸形在延脊空洞症的特殊性，术后局部区域的稳定性建设作者认为很重要。(2)手术是以扩大后颅窝容积为主还是以疏通脑脊液循环通路为主，需要多进行讨论和实践检验。(3)术后再现小脑扁桃体下疝和延髓脊髓空洞复发，需要怎样认识，作者认为环枕畸形手术属于干预性修正手术，本身不存在治愈问题，如果能达到缓解病情或者延缓疾病的发展已经达到目的。(4)空洞本身的处理问题，早期关注空洞的处理方法问题，随着对本病认识程度的加深，直接干预空洞现在基本不再进行。1例死亡病例回顾讨论，就存在延脊多分隔空洞处理后，当时没有硬膜部片，取筋膜修补后，局部结构紊乱加大，患者呼吸功能没有缓解而失去救治机会。
　　总之，延脊空洞症的诊断治疗还有许多问题需要讨论，术式的选择应个体化，治疗的目的及与患者的沟通很重要。