心内专家解读，长QT综合征的风险评估和治疗

长QT综合征（LQTS）是一种潜在的致命性心脏病，其主要特征为QT间期延长，易于发生扭转型室速、室颤等恶性室性心律失常，可导致患者发生晕厥和猝死。在临床中必需谨慎处理，如不重视可能导致灾难性后果。在第33届长城心脏病学大会（GW-ICC 2022）上，来自清华大学附属清华长庚医院的张萍教授进行了题为“长QT综合征的危险分层与评估”的精彩讲座，对LQTS的风险评估和治疗进行了阐述。

风险评估

对明确诊断的LQTS进行危险分层至关重要，可在以下几方面进行评估。

1.临床特点

（1）猝死生还和既往晕厥史提示猝死风险较高

➤预测猝死强的因素，超过QT间期延长的程度和基因型；

➤5-15岁儿童常见，事件常发生于12岁，到40岁时高达90%的患者出现过症状；

➤有症状未治疗的LQTS患者的10年心脏性猝死风险高达50%；

➤Moss等的研究表明：

•即使充分应用β受体阻滞剂进行治疗，猝死生还的LQTS患者的5年生存率也远低于晕厥史患者，

•晕厥史患者的猝死风险远高于无症状者；

（2）Jervell-Lange-Nielsen综合征

➤临床研究显示，不同年龄的Jervell-Lange-Nielsen综合征患者的猝死风险高于Romano-Ward综合征。

（3）性别

➤青春期后女性的QT间期延长，与男性存在差异；

➤随年龄增加差异减少，在＞60岁时不同性别之间无差异；

➤不同LQTS分型之间存在差异：

•性别对LQT-2的影响大，

•女性LQT1及LQT2患者的心脏事件风险较高。

2.心电特征

（1）QTc间期越长患者的心脏事件风险越高

QTc间期是预测心脏事件的独立危险因素。在LQTS患者中，约70%的患者QT间期明显延长，约30%的患者QTc为临界值（0.45s-0.46s）；在基因携带者中，12%的患者QTc正常（＜0.44s）。

（2）T波形态可影响LQT2患者的预后

异常T波包括T波宽大、切迹、低平、倒置和双相。

（3）巨大T-U波

➤巨大T-U波在Tdp发生中有重要的提示作用；

➤心电图记录到Tdp发生者T-U波振幅增加3倍

（4）微伏T波电交替（TWA）可预测LQTS患者Tdp的发生

众所众知，显性TWA患者的风险较高，但微伏TWA患者的风险同样升高。虽然肉眼无法看到微伏TWA，但可通过动态心电图的内设软件等进行测量。

➤峰值TWA常见于胸前导联（93.8%），且V2导联常见，其次为V3导联。

➤LQT1患者的峰值TWA多出现于日间，而LQT3患者峰值TWA多见于夜间睡眠时。

➤V2导联微伏TWA > 42μV对TdP的敏感性为63.6%，特异性。

（5）早复极与LQT1、LQT2心律失常事件发生有关

（6）心率变异性（HRV）与LQT1、LQT2心律失常事件发生有关

HRV与自主神经功能受损相关，自主神经功能异常则与LQT1和LQT2患者发生心律失常相关。

（7）心率变化值（∆HRR1）增加，心律失常事件增加

➤恢复阶段1min内∆HRR1增加，指平板运动试验恢复阶段第1min内心率减慢值；

➤∆HRR1增加可能与基因突变引起自主神经紊乱有关；

➤在LQT1患者中，∆HRR1增大者室性心律失常负荷、心脏事件发生增加5倍。

（8）平板运动试验恢复阶段的QTc间期

➤平板运动试验恢复阶段的QTC间期在诊断LQTS时有较高的价值，但尚未将其纳入风险评估中。

3.影像学特征

（1）电机械窗口（EMW）与心律失常事件发生有关

➤EMW=QAoC-QT；

•QAoC：应用连续多普勒测量从QRS波起始至主动脉瓣关闭的时间间期；

•QT间期：同一心跳下测量。

➤界值：<-62ms；

➤预测价值：预测心律失常发生能力可达72%；

•LQTS患者的EMW更负，

•发生过心脏事件的LQTs患者负值更大，

•EMW可作为心律失常事件的预测因子，

➤有助于评测心律失常风险，指导抗心律失常治疗，把握LQTs急性期干预时机。

4.遗传学特点

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