红细胞冷凝集素现象2例临床分析

　     冷凝集素综合征是引起免疫性溶血性贫血症状常见的一种，其中冷凝集素是IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0~4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。 　　

　     1临床资料
　　病例1,女性，56岁，广东人，患者以“畏寒发热9h伴四肢麻木肌肉疼痛”为主诉，于2013年1月28日来本院门诊求诊，平时健康，既往有输血治疗史，Coombs试验阳性，临床诊断自身免疫性溶血。 　　
　     病例2,男性，47岁，广西人，患者无明显诱因开始出现上腹部闷痛，于2012年11月7日来本院做检查，行上腹部CT检查提示肝右叶占位性病变，临床考虑原发性巨块状型肝癌伴门脉癌栓形成。有乙型肝炎小三阳史，否认输血史、手术史。 　　　    
　     2血液分析结果 　　
　     用EDTA-K2（广州阳普科技有限公司，批号：130105）抗凝管抽取患者静脉血，用深圳迈瑞公司BC6800血常规分析仪（出厂号：SH-27000366）按标准程序操作[1],分别检测出水浴前和37℃水浴15min后的血常规结果，见表1.
　　3涂片镜检
　　将上述2例患者水浴前的血常规标本做涂片染色镜检，见图1、2（见《国际检验医学杂志》网站主页“论文附件”）。 　　
　     4结果分析以及处理
　　2例标本均是在审核时发现红细胞/血红蛋白不呈比例[2],MCV变大，MCHC、MCH、RDW明显改变，发现存在疑问；涂片镜检发现红细胞有明显聚集黏附成堆现象，并可见到红细胞呈“缗钱状”排列。离心排除溶血后，37℃水浴后测定红细胞/血红蛋白结果正常，再进行冷凝集素试验，上述2例标本血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价分别为1∶1024和1∶512,故确定其为红细胞冷凝集现象。冷凝集素综合征是免疫球蛋白M抗体（IgM类完全抗体）引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”.本病常在冬季发病，温暖季节症状消失，多发于老年女性。于暴露部位，如鼻尖、面颊、口唇耳郭、指（趾）部受冷后皮肤发绀以致灰白色。局部有冷感、麻木感可伴有刺痛感，触觉、痛觉、温度觉消失。严重时可有溶血性贫血或血红蛋白尿。可根据临床症状及血清凝集素升高诊断本病。 　　
　     本病致病机理是在较低的温度下，免疫球蛋白M抗体（IgM类完全抗体）能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，出现手足发绀或溶血。冷凝集的阈值温度很少高于30℃，通常低于25℃，无症状的患者尤其如此。在体外，抗体与抗原发生作用的适宜温度是0~4℃，在37℃或31~32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速减轻或消失[3].治疗冷凝集素综合征有效的方法就是注意保暖。尤其是北方较为寒冷，在室外劳动或活动时，要注意多穿衣服、戴手套、穿棉鞋、戴耳套、口罩等保暖装备。苯丁酸氨芥及环磷酰胺能使部分患者的血清IgM降低，皮质醇类及脾切除对本病均无效[4].在临床的平时工作审核中，对于可能存在的冷凝集现象，尤其是在冬季或是气温较低的情况下，当发现有红细胞/血红蛋白不成比例，MCV变大，MCHC、MCH、RDW明显改变等信息，应引起高度重视，先排除干扰，确保结果的可靠性，提高自身的业务水平，更好地服务临床需要。 　　
　     参考文献 　　
　     [1]叶应妩，王毓三，申子瑜。全国临床检验操作规程[M].3版。南京：东南大学出版社，2006:137-143.
　　[2]孟令章。冷凝集素干扰红细胞分析仪多项检测参数2例[J].临床和实验医学杂志，2008,7（2）：171-172.
　　[3]乐家新，马骏龙，徐菡，等。红细胞冷凝集对不用类型血细胞分析仪检测结果的影响探讨[J].医疗卫生装备，2009,30（2）：69-71.
　　[4]张丽霞，张杰，陆琳，等。温育加稀释法可解除冷凝集素对血常规检测的干扰[J].临床检验杂志，2011,29（4）：317-318.
　　（收稿日期：2013-12-08）