显微外科手术治疗大型脑动静脉畸形

        脑动静脉畸形(AVMs)是一种严重威胁患者生命的先天性脑血管疾病。其中大型的AVMs(直径大于150px)临床治疗困难,危险性大,对其治疗方法争议也较多。现将我科2004年6月到2012年12月治疗的13例大型脑动静脉畸形病例进行回顾性分析,并结合文献探讨大型脑动静脉畸形的显微外科治疗方法及策略。 
        1材料和方法 
        1.1一般资料男9例,女4例。年龄10~31岁,平均19.4岁。病程4d~10年。癫痫7例,颅内血肿5例,昏迷或晕厥4例,偏瘫4例(逐渐恢复2例)。单纯头痛或头晕2例,伴呕吐1例。偏身感觉障碍I例。外院行血肿及脑室外引流2例,血肿清除、去骨瓣减压及外引流1例。2例外院行栓塞治疗无效。 
        1.2影像学检查术前均行CT、MRI及DSA检查。外院DSA检查3例,本院检查10例。畸形位于左侧4例,右侧9例。额叶5例,顶叶3例,颞叶2例,枕叶1例。2例累及颞顶枕叶。3例畸形全部位于功能区,其中中央区动静脉畸形10例(运动或感觉区),感觉性语言区2例,视觉区1例。畸形团大径6~350px。中、低流量动静脉畸形2例,高流量动静脉畸形11例。浅静脉引流7例,深静脉引流3例,深浅静脉同时引流3例。畸形团形态:球形4例,其中2例为多个球形;楔形6例,多为脑叶表浅畸形;3例为幼稚型扩张血管供血的动静脉畸形。Spetzle⒈M甜h分级:Ⅳ级7例,V级6例。         
        1.4手术方式4例行术前生物胶(NBCA)栓塞。13病例均行开颅动静脉畸形切除术。按畸形团部位行开颅,骨瓣超过畸形团大面积周边2~75px,小心切开分离硬脑膜。按照MRI确定畸形团边界,深在畸形团沿引流静脉分离,逐渐确定畸形团边界。沿畸形团边缘分离,电凝切断供血动脉,将畸形团分离掀起,切断大部分供血动脉后,切断次要引流静脉,后切断主引流静脉,将畸形团全部切除。继续切除畸形团周围的烟雾状扩张小血管,电凝止血。术毕术腔置人引流管持续引流。术中控制性低血压,术后继续控制血压在较低水平。 
        2结果

        6例术后无神经系统功能缺失或原有缺失加重。5例术后出现一过性肌力下降,经出院康复治疗后完全恢复正常。偏盲3例。2例术后轻度肌力下降。感觉减退1例。轻度失语2例,暂时性失语1例。癫痫1例。局部脑内积液2例,经穿刺外引流或脑室腹腔分流术后消失。随访3个月到6年,GOS4分2例,5分10例。术后均复查CT,无颅内血肿病例。2例术后局部积液形成囊肿;5例术腔周围脑水肿,经脱水及引流后逐渐缓慢消失。行DSA复查10例,行MRI+MRA2例,CTA检查1例。10例动静脉畸形获全部切除,3例动静脉畸形少量残留,全切率T9%。 
        

        3讨论

        脑动静脉畸形是一种先天性脑血管疾病,可能带来的危害包括出血、癫痫、神经功能障碍等。对于小型非功能区动静脉畸形,可以手术或者栓塞或放射科治疗,疗效确实。但对于大型或巨大型的位于功能区、深部的别的动静脉畸形的治疗仍然是个难题。对于该类血管畸形该采用何种治疗方式治疗、是否进行积极治疗仍然存在较大争议。脑动静脉畸形自然病程较长,出现神经系统危害的年龄多数是青少年期,也有部分为老年期,少数病人可以无症状带病生存[34]。本组病例均有不同程度的临床症状,轻的是头痛头晕,多见的是癫痫,严重的是脑内血肿,严重的需要急诊手术治疗。脑动静脉畸形的主要危害为颅内出血,年出血率文献报道不一,一般在2%~7%,但终生累积出血风险达。出血主要是因为脑动静脉畸形的引流情况和是否合并动脉瘤。畸形破裂出血后的致残率及死亡率较高。本组颅内血肿者占5例。
        因此,我们认为动静脉畸形尤其是易出血的或有出血史的高危动静脉畸形应该进行积极治疗,以免发生出血导致不可挽回的神经功能障碍,甚至生命危险。原则是应该在出血之前尽早、完全消灭动静脉畸形,才能避免出血产生的严重后果,恢复颅内正常血液循环,保证脑的正常发育和功能。对于一些大型或巨大型的位于功能区、深部的别的动静脉畸形的治疗临床上仍然是个难题。由于其手术治疗风险大,术后并发症多,致残及死亡率均较高,因此有些作者主张术前进行栓塞治疗。本组绝大部分病例为直接手术,有2例在外院部分栓塞无效后在我院手术治疗,术前栓塞程度达到30%~60%。动静脉畸形造影检查只能显示其部分供血动脉,而许多相对细小的血管因血肿的压迫等原因常无法显示。
        而这些未显示出来的供血动脉常来自于深部扩张的穿支动脉,不但数量较多,而且位置深在,因其本身发育不成熟,血管壁薄,而且走行于白质深部内,缺乏足够的支撑,用双极电凝止血时,常常追踪电凝至脑白质深部。这些血管如果可以术前栓塞,对术者将有不小的帮助,但它们往往过于细小弯曲,微导管及微导丝常无法到位[⒓]。对于较粗的供血动脉,术中可以使用动脉瘤夹,临时阻断后再电凝切断,电凝烧灼时血管不易破裂。而对于一些位于浅表的供血动脉,栓塞更无必要。因此术前栓塞没有必要作为治疗大型脑AVM的一种常规手段。动静脉畸形的治疗方式包括显微手术切除、血管内栓塞[:⒚]和立体定向放射外科治疗。对于SpetzlerMar血分级I、Ⅱ级的动静脉畸形,三种治疗都可以获得较好的效果,但要根据病变的部位、大小等决定治疗方式。如部位表浅、位于非功能区,手术切除应该是的方式,可以获得治愈而很少神经功能障碍。
        对于部位深在、功能区的动静脉畸形,选择栓塞或放射外科治疗可以减少神经功能障碍发生的几率,但有可能出现残留和复发。而对于动静脉畸形,则多采用联合治疗方案。随着非粘附性液体栓塞剂的不断改进,血管内栓塞的效果越来越好,但仍难以完全栓塞动静脉畸形,而且有误栓正常血管和引流静脉的问题,甚至导致术中出血而不得不手术治疗。而栓塞不全,可能导致畸形团范围不断扩大,给进一步治疗带来更大困难。因此单纯的血管内治疗,不是别复杂动静脉畸形的治疗方法。栓塞后短期内手术切除才能治愈动静脉畸形,防止复发和再出血。但对于巨大、深在或位于功能区的动静脉畸形,手术切除风险较大,如果手术经验不足,有可能导致术中、术后大出血,导致病人的休克甚至死亡。术中术后正常灌注压突破(NPPB)也是别动静脉畸形治疗困难的一个原因。 
       

         NPPB可能导致术中术后严重的出血和脑肿胀,尤其发生在大型和高流量动静脉畸形,因此以往均首先采用栓塞治疗,缩小动静脉畸形的体积,使血流动力学逐渐改变,术中术后控制性低血压,以减少NPPB的发生。但有些作者对NPPB的存在提出质疑,认为术后出血的原因和动静脉畸形切除不、周围残余扩张供血动脉、止血不良等有关[⒓]。对于残余的动静脉畸形,仍应积极治疗,如病变不大,可以进行放射外科治疗,因残余动静脉畸形多数为低流量型,可以获得良好的效果。三种治疗方法中,手术切除疗效好,只要手术适当,术前准各充分,可以获得良好的手术效果,完全治愈动静脉畸形[:]。对于动静脉畸形的手术治疗来说,术前的充分准各十分重要。术前要进行DSA、MRI等检查,对于功能区动静脉畸形,还应行功能MRI(fllIRI)或脑磁图(MEG)来确定动静脉畸形和功能区的关系。DSA可以了解供血动脉和引流静脉的情况,及动静脉分流量。MRI可以了解动静脉畸形畸形团的形态、体积、部位及边界。 
        功能区AVM术前好采用舰RI确定运动区、感觉区、语言区和重要传导束。术中可以采用神经导航可以更好的确定畸形团的范围,以严格按照畸形团边界进行切除,可以避免损伤功能区皮层及传导束,给术后神经功能恢复创造条件,并避免术中难以控制的大出血。切除的原则是先切断非功能区及浅表部位供血血管,以减少对功能区的牵拉损伤,后切断功能区侧供血动脉,切断大部分血供后切断次要引流静脉,后切断绝大部分供血动脉后可以分块切除畸形团,后将主引流静脉切断而将畸形团全部切除。畸形团周围均存在胶质变性增生带,其中含有大量扩张小血管参与畸形团的供血,在影像检查上难以发现。对于这些扩张的烟雾状血管,也应电凝切除,否则术后甚至结束手术时就会发生严重的出血[⒓l。这些扩张小血管,没有明显的肌层,电凝后不会收缩,止血比较困难,应采用低功率、滴水双极电凝逐渐反复电凝,耐心止血才能止血,而不能仅行压迫止血。对于巨大动静脉畸形和多灶性动静脉畸形,采用术中DSA、MPLq及荧光造影等技术有利于动静脉畸形的全切[⒕·5],而避免术后出血和残留。邻近功能区的动静脉畸形切除后由于牵拉及血流动力学的改变[“]短期内可能异致偏瘫和感觉障碍等神经功能缺失,但多数为暂时性。 
        本组5例出现术后短暂性偏瘫,均逐渐恢复正常。因此手术应严格按照畸形团边界切除,对神经功能的损害就可以降到低,随着周围水肿的消退,神经功能可以得到恢复。手术中及手术后要进行控制性低血压,手术应该耐心细致地缓慢进行,适当延长手术时间,以使畸形团周围脑组织逐渐适应血流动力学的改变,减少术后出血及水肿的发生。术后残腔应置人引流管,以减轻残腔周围的水肿,减少局部积液的发生。本组2例术后发生局部积液,患者出现神经功能障碍和颅压高症状,经穿刺引流或囊肿腹腔分流后症状消失。脑血管畸形术后的脑水肿消退十分缓慢,和血流动力学的改变、局部灌注过度而引流不足有关。残留的动静脉畸形进行伽玛刀治疗应在术后尽快进行,以防止再出血。 
        [参考文献]

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