1例进行性骨化性肌炎患儿的护理

          孙静 陈京立 连冬梅 
         【摘要】进行性骨化性肌炎，又称进行性骨化性纤维发育不良，发病率约为1/200万，是一种常染 色体显性遗传渐进性发展的结缔组织病。我院收治1例进行性骨化性肌炎患儿，护理人员针对该病种 的特殊情况制订了相应的安全管理措施，并对其进行系统的评估，全面的健康教育，并结合国外文献回 顾及护理过程中的经验与体会进行总结，为护理人员能够更好地对进行性骨化性肌炎患儿进行系统管
理提供参考。 
         【关键词】骨化性肌炎；罕见病；护理
         进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressi，a，MOP），又称进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans pro -gressiva，FOP)。其发病率约为1/200万，是一种常染色体显性 遗传渐进性发展的结缔组织病，因患者生存率和生殖能力较低，故大部分患者来自于基因突变[-卅，无种族、人种及地理分 布差异‘纠。MOP主要特征表现为坶趾畸形及出生后全身多部 位软组织进行性异位骨化。异位骨化可自发或在软组织损伤后发生。疾病晚期为全身活动受限，MOP患者平均预期寿命 约为40岁，大部分患者在盾的20年因主要关节的僵硬废用而需终日依靠轮椅；部分患者因下颌关节骨化而引起张口 不能、进食困难，终导致严重营养不良；因肋椎关节、肋间 个案护理·肌、椎旁肌肉、腱膜骨化以及脊柱侧凸、前凸而导致胸廓功能 不良综合征及呼吸肌骨化引起的心肺功能衰竭是主要死亡原因。本文针对我院收治的1例MOP患儿进行病情汇报，并结 合国外文献回顾护理过程中的经验与体会，进行总结，为护理人员能够更好地对MOP患者进行系统管理提供参考，现报道 如下。 
         病例介绍
         患儿，男，6岁，以“反复出现局限性包块6年”为主诉来我院就诊。6年前（约半岁时）出现颞部局限性硬性包块，表面不 红，无肿胀及疼痛，就诊于当地医院，未予特殊处理，3个月后 包块自行消退。3年前（3岁时）患儿额部摔伤后出现额部硬性 包块，后呈游走性，从额部后到枕部，表面不红，无疼痛。家长未在意，约半年后自行消退。1年前患儿摔伤后，腰部着地，当时腰部出现小块淤青，1周后受损部位再次出现硬性包块，性质同前。2周后包块增大，局部组织肿胀发硬，皮温增高，约 2个月后肿胀消退。但背部及腋下渐出现数个硬性包块，严重影响上肢的正常活动，手部可抓握、写字。2个月后包块蔓延至颈部，患儿颈部无法转动、姿势固定但无疼痛。外院诊断为MOP，予泼尼松、扶他林以及环孢素治疗，1周后背部及腰部硬性包块较前减少，但后颈部及前胸部各出现一新发硬块，性质同前。查体可见后颈部、右侧前胸壁、后背部及腰部数个散在 硬性肿块，边缘清，无红、肿、热、痛。颈部轻度向右侧偏斜伴有活动受限，头左转大45，右转大30。，头后仰大10。双侧趾关节外侧出现硬性包块，无疼痛及肿胀。实验室检查 未见明显异常。CT示双侧胫骨远端、胫骨近端及双足多发性 骨软骨瘤，颈胸部软组织内广泛分布不规则骨样密度影，后背 部及腰臀部肌群及肌间隙内多发骨样密度影。主要以泼尼松、 扶他林以及环孢素为治疗方式，治疗后包块有所减少，但对病情的控制无明显效果。 护理软组织急性反应及骨化的诱因主要为外部因素导致的软组织损伤。常见的为肌肉注射、组织活检以及摔倒[6]。口腔保健时下颌神经麻醉及下颌关节的过度牵拉引起的软组织损伤终也会转化为异位钙化，导致患者下颌关节僵硬终张口 受限。另有研究显示，至少1／3的MOP息者在流感病毒感 染期间经历急性炎性发作[8]。故预防软组织及肌肉损伤是 MOP患者管理的大特点，减少流感病毒感染也是需关注的 重点，护理人员应在此过程中发挥大作用。 
         1．住院期间相关护理。因该病发病率较低，故医护人员临床接触较少，相关知识掌握不足。应在全科内组织学习该病的 主要特点及注意事项，提高在住院期间对患者的保护意识，防止在院期间患儿摔伤、流行性病毒感染，避免因进行肌肉注射 等给患儿造成不可逆的伤害。主要可分为防止摔倒及肌肉注射的安全管理和预防流行性病毒感染的保护性隔离。 (1)安全管理。在患儿床头挂上预防摔倒、禁止肌肉注射的警示牌。保持病房地面干燥，告知患儿及家属去洗浴房的时候应有外人 陪同，防止患儿摔伤。提醒患儿与其他小朋友玩耍时勿追逐打闹，选择肢体上相互作用较少的游戏。尽量减少病房内硬件设 施，增大患儿活动空间以降低患儿磕碰概率。告诉家属患儿摔倒磕碰后应立即通知医务人员，并提醒患儿家属在院期间尽 量减少带患儿外出，尤其是到人流量较多或患儿易磕碰的危险地方。 (2)保护性隔离。因该患儿已服用激素近2个月，存在 易感染的风险，故尽量将患儿安排于单人房间。无条件者若病 房内有其他流感病毒感染的患儿，茌床位安排时应考虑此因素，尽量将两者分开，进行保护性隔离。每日对患儿床位单元设施进行清洁消毒，定期开窗通风，保持空气流通；嘱患儿平时要多吃新鲜果蔬、高蛋白类的食物，多喝水；该患儿及家属 喜到病房外活动，应提醒患儿家属减少外出频率，出去时应让 患儿戴上口罩，防止流感病毒感染。 
         

         2．出院指导。住院过程中，护理人员对患儿及其家属进行了系统的评估。随着疾病的发展，家属对患儿的病情表现出明显的焦虑和担忧，但因对该疾病缺少足够的认识，无法对患儿 提供帮助而怀有强烈的内疚感。在MOP患儿的系统管理中， 出院后的延续性护理应是重要的组成部分。但由于国内延续性护理包括社区护理都存在一定的局限性，故对于MOP患儿出院后的相关注意事项，护理人员在患儿住院期间就应进行明确指导。 本文主要针对指导对象分为患儿家属日常照护指导及患儿日常活动指导。通过护理人员系统的介绍及宣教，患儿家属对该疾病有了更加深刻的了解，并对患儿的出院后照护有了信心。

         (1)预防摔倒及应急措施。670-/0的MOP患儿都曾因摔伤而引起急性炎性发作[9]，软组织损伤可引起急性炎性发作而发展成异位骨，终导致该部位功能的性丧失。故医 护人员应将其作为重点部务向患者及家属详细解释。①摔倒 的严重性。护理人员应跟患儿家属明确表示，患有该疾病的患 儿摔倒是异位骨产生并终导致损伤部位功能性丧失的重要诱因。且因关节骨化而导致的关节僵硬、活动受限，使得其比正常孩子更易摔倒，以此形成一个恶性循环，过早引起全 身主要关节僵硬废用。部分MOP患儿会因上肢活动受限而在摔倒时无法通过手部支撑进行缓冲，易引起头部受伤且性质较严重，可出现头部软组织裂伤或挫伤，严重者会导致昏迷、 意识不清、颅内出血、凹陷性骨折、局灶性神经缺陷。 本例患儿家属对孩子摔伤防护等方面的相关知识了解不足，且喜带孩子到室外活动，应向其重点强调摔伤的严重性以及照护过程中如何尽量减少患儿摔倒、磕碰而引起的软组织损伤。②预 防措施。预防摔伤的直接措施为改变活动方式。但对于家属来 说，其所能做的主要为提高家居安全，为孩子提供走动辅助设 备和防护安全帽。调整日常生活居住环境，减少摔伤的概率的有效措施可以包括：在楼梯安装扶手，固定松动的地毯，移开过道上的物品以及修整不平整的地板包括移除门槛。适当限 制患儿的活动方式，鼓励孩子尽量选择肢体上相互作用较少 的游戏。预防因不平衡而造成的摔伤首先应从训练稳定的步 伐开始．并尽可能陪同患儿进行训练。③摔倒后的应急措施。 MOP急性发作期的患者立即大剂量使用糖皮质激素。有研究显示，在发病24 h内使用控制早期淋巴细胞在骨骼肌的浸润，并在急性发作早期潜在性地抑制骨骼肌凋亡过程而获得大效果。若急性发作期超过48h后才开始使用，则糖皮质激素对疾病进展的控制及预后效果不明显。故告知患儿家属当患儿出现摔伤情况尤其是怀疑头部摔伤时，应立即寻 求医疗帮助。向其详细解释原因，以提高家属的重视程度及依从性。向患儿家属描述一些常见的头部受伤症状，包括头痛、 头晕、困倦、虚弱、意识模糊等，但这些症状一般可在受伤后几 个小时出现。如果怀疑头部受伤应告知医务人员让其仔细检查[9]。

          (2)预防下颌关节骨化。下颌关节骨化僵硬也是MOP严 重的并发症之一。可导致张口不能从而影响经口饮食以及常规的口腔护理，尚无有效的治疗方法[11-12]。主要原因来自于牙 科保健时下颌神经阻滞及关节过度牵拉所带来的软组织损伤及药物的不良反应而产生异位钙化。故预防MOP根本的方法是在下颌关节未发生骨化之前，保护口腔健康，减少龋 齿、牙周炎、牙龈炎等口腔疾病的发生，从而减少牙齿保健。有研究显示，600-/0的MOP患者可以通过早期预防而避免下颌关节骨化。嘱咐家属密切注意患儿口腔卫生，鼓励患儿勤刷牙 漱口。给患儿使用含氟量高的牙膏或者漱口液以预防龋齿。可以给患儿使用洗必泰，减少牙龈炎或者龋齿的发生。当需要进行牙科干预时，应提醒医生患儿的病情及注意事项，避免下颌 的过度牵拉，禁止下颌神经阻滞麻醉。若出现下颌肿胀，应立 即就诊争取早期干预。

         (3)预防流感病毒感染。调查研究显示，有1/3的MOP患者发生流感病毒感染时会出现急性炎性发作。且因部分MOP患者早期即可出现呼吸肌的骨化，呼吸道 感染将会加重呼吸系统的症状。告知患儿家属预防流感病毒 感染的重要性，尽量减少带患儿去人流量较多的公共场所，监督患儿勤洗手；注意家庭饮食卫生，清洁消毒厨具。保证 患儿足够的睡眠时间、有氧运动量及营养以提高兔疫力；患儿主要活动房间应有充足的阳光照射并定时开窗通风。鼓励患儿家属每年进行1次流感疫苗接种，以减少孩子的流感病毒感染。因MOP患者禁止肌肉注射，可向患儿家属一种经鼻接种的流感活体喷雾疫苗，避免使用肌肉注射的同时提高对流感病毒的免疫力。该种疫苗已经政府批准在5-49岁的人 群中使用。

         (4)其他。提醒患儿家属去医院就诊或疫苗接种时应明确告知其他医务人员该疾病的特殊性，禁止对患儿进行 肌肉注射、组织活检等损伤软组织、肌肉的操作，可运行皮下和静脉注射。

         (5)患儿相关出院指导。患儿的相关出院指导应 根据不同年龄儿童的认知特点而进行。在本病例中，通过对患儿语言表达、认知功能、理解能力等的初步评估后进行宣教。 对于该患儿，因其年龄特点，危险环境完全限制及防护帽、拐杖等平衡设施无法时时为其所接受，故提醒患儿在活动方式 上应注意，尽量选择跟其他小朋友肢体上相互作用较少的游 戏。当父母不在身边而出现摔倒时，应通过各种方式立即通知他们，及时去医院就诊；养成外出戴口罩、常洗手的习惯，尽量不要去人流较多的地方。当班级里有其他同学感冒时，要告知 父母，尽可能请假回家以免被传染。不挑食，多吃青菜水果以提高免疫力；每次饭后皮刷牙漱口，注意口腔卫生。  

         小结
         MOP从1960年首例报道至今，依旧无有效的治疗方式。 尽量减少急性发作及延缓骨化进程是影响患者预后的重要因 素，故对于MOP患者病情的管理应重点放在预防及紧急处理 上，而这些与患者及家属对该疾病特点及注意事项的了解紧 密相关。护理人员应加强对患者及家属的宣教，减少其因知识缺乏而使患儿处于众多的危险因素之中。 
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