双侧中、内耳畸形伴单侧内耳前置1例报道

 

【关键词】  耳

    　　先天性耳聋的儿童中， 约有20 % 存在内耳畸形，而内耳畸形中又有65 % 两侧均有畸形［1］。 自人工耳蜗植入手术广泛开展以来,对内耳畸形的报告亦逐渐增多。除了常见的中、 内耳畸形外， 我科近收治1例双侧中耳、耳蜗畸形伴单侧耳蜗前置患者， 查阅国内文献尚未见报道， 现报道如下。

    　　患者 男, 16 岁, 自幼发现双耳听力差就诊。因言语发育尚可， 至今未行任何治疗。患者面部眼距略宽， 下颌略小， 双耳廓近似招风耳。纯音测听示双耳混合性聋， 右耳平均听力损失为60 dB， 左耳平均听力损失为65 dB。 双耳声导抗为As型。颞骨高分辨率CT示右耳锤骨与鼓室壁粘连固定（图1）， 砧骨、 镫骨无畸形； 左耳锤砧关节融合（图1）， 砧、镫骨发育正常（图2）， 前庭窗及圆窗正常； 双耳蜗Mondini畸形，耳蜗发育近2周，右侧耳蜗顶至蝶窦后壁距离为      3.5 cm， 左侧蜗顶至蝶窦后壁距离为1.6 cm（图3）。 耳蜗移位明显， 与对侧相比， 相差1.9 cm，同时相应侧颈内动脉水平段明显缩短（图4）， 但对听力影响并不明显。从冠状位图像观察， 可见双侧内听道不对称 —— 右侧细长，左侧粗短（图5）， 同时， 可以观察到锤骨头与鼓室壁的外侧壁， 鼓室盖及上鼓室内侧壁相粘连（图6）。考虑听力尚可， 建议选配助听器， 未行特殊治疗。

    　　讨论　自人工耳蜗植入术开展以来, 已有不少有关内耳畸形的报道。根据Sennaroglu分类法［2］， 内耳畸形分为耳蜗畸形、 前庭畸形、 半规管畸形、 内耳道畸形、前庭水管和耳蜗水管畸形。其中耳蜗畸形又分为: Michel型、耳蜗未发育、 共同腔畸形、 耳蜗发育不全、 不完全分隔Ⅰ型和Ⅱ型。在上述耳蜗畸形中并未提及耳蜗前置。曾有耳蜗移位的报道，但并不详细， 我们收治的该例患者， 耳蜗移位明显，与对侧相比， 相差1.9 cm， 同时相应侧颈内动脉水平段明显缩短。

    　　多数内耳畸形为双耳感音神经性聋， 本例患者为双耳混合性聋， 仅为中重度听力障碍（见图7）， 且伴发双侧听骨链固定和畸形， 临床上并不多见。关于耳蜗畸形， 我们尚未见到关于耳蜗前置的报道，虽然耳蜗前置的发生机制并不清楚，且对听力的影响亦不明确， 但我们仍然认为在诊断耳蜗畸形时应该注意耳蜗位置的变化，以便为临床提供更翔实的资料。

【参考文献】
  1　Jensen J. Malformation of the inner ear in deaf children. A tomographic and clinical study. Acta Radiol, 1969， 286（Suppl）: 1-97.

2　Sennaroglu L, Saatci I. A new classfication for cochleovestibular malformations. Laryngoscope, 2002, 112（12）: 2230-2241.

作者：孙晓卫　丁元萍　张建基　荣宝刚　许安廷

作者单位：1　山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉头颈科（山东　250012） 2　山东大学齐鲁儿童医院耳鼻喉科（济南　2500２2）