膜部室间隔缺损介入治疗的进展

　　作者：刘安全,徐岩　　作者单位：蚌埠市人民医院心内科 安徽医科大学附属医院心内科一病区(徐岩)

　　【关键词】 膜部室间隔缺损;介入治疗

　　先天性室间隔缺损(VSD)是常见的先天性心脏病(CHD)，占CHD的20%~30%，其中膜部室间隔缺损(PMVSD)约为75%[1]。传统的治疗方法是外科手术，但是外科手术有需要体外循环、创伤大、痛苦大、留下瘢痕及其恢复时间长等缺点。1988 年Lock[2]首先应用Rashkind 双伞闭合器关闭室间隔缺损成功。1990年国内任森根等也报道应用Rashkind 双伞闭合器封堵膜周部室间隔缺损[3]，但是由于该闭合器只能封闭8 mm以下的室间隔缺损，且有导致左束支传导阻滞的报道，限制了其临床应用。Latiff等[4]于1999年用弹簧圈对一10个月的多发性肌部室间隔缺损的患儿进行封堵，获得成功，但其只能适用直径小于4 mm的VSD，较易脱落，且不适合用于PMVSD[5]。Sideris等[6]于2001年报道了使用Sideris补片装置关闭55例VSD(45例膜部、5例肌部、5例心梗后)，均获得成功,但存在术后残余分流发生率较高、操作复杂、补片较易移位、价格昂贵等问题。2002年Amplatzer封堵器应用于临床,尤其是国产器材的不断研发,我国先天性心脏病的介入治疗稳步发展,居于国际先进水平,尤其是室间隔缺损的介入治疗,积累了大量宝贵的经验[7]。Amplatzer VSD 封堵器是由镍钛合金丝编织成的网状结构，分为自膨胀的双盘和连接双盘的腰部两部分，内充高分子聚合物，左室的盘架根据VSD 与主动脉瓣的距离分为对称型及非对称型，即距离大于3 mm 为对称型，距离小于3 mm为非对称型。“腰部”直径决定可封堵的VSD的大小。具有良好的生物相容性和金属耐疲劳性。其操作简单，易于改变外型，而且可以多次回收，保证了手术的安全性，减少了手术的并发症，术后残余分流少。国产VSD 封堵器结构与Amplatzer封堵器类似[8]，张智伟等研制的国产PMVSD封堵器与Amplatzer 封堵器相比，在成功率、并发症方面差异无统计学意义[9]。因此Amplatzer 封堵器和国产VSD封堵器逐渐取代了其他装置，成为PMVSD的主要封堵装置。
　　1 膜部室间隔缺损的分类及解剖特点
　　根据VSD的解剖位置，PMVSD分为[10]：室上嵴下型(膜周型)、隔瓣后型和单纯膜部型;其中以室上嵴下型多见。按其形态可分为三角型、圆型和椭圆型，以三角型多见。膜部后方为冠状窦口的前缘，在该口前部的房间隔内有房室结和房室束;膜部上界在左室面为主动脉右窦和后窦间的连合与二尖瓣后瓣的附着缘;膜部的下界右室面是三尖瓣隔侧瓣和前瓣的连合处[11]。由于室间隔膜部周围结构非常复杂，因此在放置封堵器时容易损伤主动脉瓣和二尖瓣，造成主动脉瓣和二尖瓣反流;同时室间隔中有房室传导系统，如希氏束及左右束支，经导管关闭室间隔缺损的操作以及封堵器放置后的直接压迫或引起的局部水肿均可能影响房室传导，而导致一过性或性房室传导阻滞或束支传导阻滞。因此，与房间隔缺损相比，室间隔缺损封堵术的操作技术更加困难。
　　2 膜部室间隔缺损介入治疗的适应证与禁忌证
　　2.1 适应证[12] ①年龄1～60岁，体质量大于5 kg;②有外科手术适应证的膜周部室间隔缺损;③膜周部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣至少1 mm，离三尖瓣隔瓣至少3 mm，室间隔缺损的窄直径小于14 mm;④伴膜周部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右心室流出道;⑤轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流的膜周部室间隔缺损;⑥外科手术关闭膜周部室间隔缺损后遗留的室间隔缺损，且对心脏的血流动力学有影响;⑦合并其他能进行介入治疗的心血管畸形。
　　2.2 禁忌证 ①膜周部室间隔缺损有自然闭合趋势者;②膜周部室间隔缺损合并严重的肺动脉高压和右向左分流而有发绀者;③膜周部室间隔缺损局部解剖结构不适合进行介入治疗或缺损过大;④膜周部室间隔缺损合并其他心脏畸形不能进行介入治疗者;⑤活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染。
　　3 膜部室间隔缺损封堵术的操作方法
　　小儿应用静脉复合麻醉，成人采用局部麻醉，用Seldinger法分别穿刺右股静脉和右股动脉;经右侧股动脉送猪尾导管至左心室，取左前斜45°~60°加头位20°~25°行左室造影，观察PMVSD缺损部位与周围结构的关系，于心室舒张相经标记导管矫正测量缺损直径，并据此选择封堵器;经股动脉送6F JR3.5造影导管至左心室，在透视下使其头端固定于PMVSD处，送泥鳅导丝经缺损进右室，推送造影导管至右心室，再送泥鳅导丝达肺动脉或上腔静脉;从右侧股静脉送人圈套器到肺动脉或上腔静脉，套住导丝，并将其从右股静脉侧拉出体外，建立动静脉导丝轨道，沿轨道股静脉侧送6~9F输送鞘管进入左心室;原则上选择的封堵器直径较缺损直径大1~2 mm，将封堵器安装于固定鞘内的输送钢缆头端，回拉输送钢缆至鞘内，完成体外装配;透视下沿输送鞘将封堵器送至左室心尖，先释放左室面伞，在心脏超声的引导下，回撤封堵器，使左室面伞贴紧室间隔左面，回撤输送鞘，释放伞的腰部和右室面伞，确认封堵器位置良好，并未影响瓣膜活动，再行左室造影，以明确封堵良好，无左向右分流，后逆时针旋转输送钢缆，与封堵器的螺纹结构脱开，完全释放封堵器。偏心性封堵器要保持使铂标记远离主动脉瓣指向心尖，避免损伤主动脉瓣。全部操作在肝素化下进行。术后静脉给予抗生素3天预防感染。
　　4 膜部室间隔缺损封堵的疗效

　　4.1 封堵疗效 在严格选择适应证的前提下膜部室间隔缺损封堵的成功率达90%以上。周长浩，王震等报道146例PMVSD患者143例封堵成功,成功率为97.9%[13]。南京医科大学附属医院用Amplatzer膜周部室间隔缺损封堵器关闭 PMVSD 80例，技术成功率为[14]。影响技术成功率的因素有：适应证的选择，操作者的手术熟练程度和技巧。
　　4.2 残余分流 结合经胸超声心动图和左心室造影，选择适当的封堵器，残余分流的发生率较低。封堵器较小及术后位置改变是残余分流的主要原因，籍振国等[15]对143例PMVSD患者行封堵术，仅1例发生残余分流，而且为多孔VSD。少许分流对血流动力学影响较小，也不会增加感染性心内膜炎的危险，可以随访观察，如果分流量大，需要外科手术取出封堵器并关闭PMVSD.

　　4.3 心功能的改善 膜部室间隔缺损封堵术后，心室水平的左向右分流消失，左心室的容量负荷减轻，左心室舒张末期容积缩小。孔祥清[14]报导膜周部室间隔缺损封堵后24 h左心室舒张末期内径从平均48 mm 降低到38 mm(P<0.05)，Pinto等[16]报道VSD封堵后18个月LVEDD由术前(45±6) mm降至(40±6) mm,随着肺循环血流量的减少，左室高动力循环状态纠正，心功能得到改善。
　　4.4 并发症
　　4.4.1 封堵器脱落或移位 为严重并发症，发生率很低，可发生在术中或术后。张玉顺、李寰等[17]一组456例PMVSD封堵术,1 例患儿术后4 天发现封堵器向膜部瘤出口明显移位，同时伴有间歇性Ⅲ度AVB。心脏外科取出封堵器并行手术修补VSD。 李俊杰，张智伟等[18]报道223例小儿PMVSD患者，1例术后第二天出现封堵器移位，经外科手术取出。预防的主要措施是选择适当大小的封堵器,术中牵拉不能太用力,同时术后要加强观察,必要时行超声心动图检查,早发现,早处理。
　　4.4.2 溶血 该并发症主要与术后残余分流有关，封堵器过小或VSD 形态可能是引起残余分流的主要原因。其主要表现是术后出现血红蛋白尿，如果经过碱化尿液、补液及激素治疗，血红蛋白尿无明显好转，则需要外科手术治疗。代政学、石景等[19]报道 1例PMVSD封堵术后24 h发生溶血，经过7 d内科保守治疗治愈。李田昌，胡大一等[20~22]封堵68例PMVSD，1例术后6 h 发生溶血，出现血红蛋白尿，经碱化尿液、补液和应用糖皮质激素治疗，效果不佳，于术后第4 天施行外科手术治疗，将封堵伞取出并修补室间隔缺损。
　　4.4.3 高度房室传导阻滞 严重并发症之一，系封堵器压迫周围组织，引起周围组织水肿，影响心脏传导系统导致房室传导阻滞。李寰、张玉顺等[23]一组300例PMVSD封堵的报道中,5例术后发生高度房室传导阻滞，经激素、异丙肾上腺素、临时起搏器等治疗后，4例恢复，1例治疗50天后仍有间歇性高度房室传导阻滞发生，植入起搏器治疗。
　　4.4.4 主动脉瓣关闭不全 其原因与术中导丝或输送长鞘时损伤了主动脉瓣，封堵器释放后影响了主动脉瓣启闭。同时也与适应证选择有关，如PMVSD 距主动脉瓣小于1.5 mm, 应选用偏心性封堵器防止主动瓣关闭不全，术中应行主动脉造影，确定无分流后再释放封堵器。轻度主动脉反流对血流动力学影响不大，但要严密随访对左心功能的影响。中度及中度以上主动脉反流应放弃封堵宜行外科手术修补。
　　4.4.5 三尖瓣关闭不全 三尖瓣反流的原因是由于手术操作过程中可能损伤了三尖瓣及其腱索。故术中操作一定要轻柔，在建立股动脉、左心室、VSD、右心室、右心房、股静脉轨道时，一定确认轨道不在三尖瓣腱索内穿过，否则输送长鞘沿轨道送入过程中容易使三尖瓣腱索断裂而导致三尖瓣关闭不全。轻度三尖瓣反流要随访对右心功能的影响。中度及中度以上三尖瓣反流行外科手术修补。
　　4.4.6 心律失常 是常见的并发症。可发生在介入术中或术后。常见的心律失常有室性心律失常(如室性期前收缩、室性心动过速等)和传导阻滞。介人术中出现室性心律失常多与导管在心室内操作引起的一过性刺激有关，暂停操作并调整导管位置后可自行中止。其他如左束支传导阻滞，右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞等经相应处理多数可以恢复，但对于右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞患者要高度重视。室缺封堵术后出现右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞，可能是术后水肿压迫右束支及左束支向室间隔前部分的分布，也可能是希氏束远端受到损伤，警惕发展为高度房室传导阻滞。
　　4.4.7 其他并发症 如心脏穿孔，心脏压塞，血栓栓塞均较少见。
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