白塞病并急性心肌梗死及冠状动脉瘤样扩张误诊原因分析

          白塞病是一种反复发作、累及多系统的全身性疾病,其主要的病理改变是血管炎,尤其以静脉多见[l⒖]。临床多表现为口腔、外阴生殖器溃疡,皮肤疱疹,心脏受累者约占16.5%,而累及冠状动脉(冠脉)并且导致急性心肌梗死(acu托m”cardd血farcJon,AMI)者临床极为罕见。我院近年收治白塞病合并AMI及冠脉瘤样扩张1例,短期内相继发生AMI两次,一度误诊为川崎病,现回顾临床资料如下。 
         1 病例资料男,28岁。因突发胸痛5h来我院急诊。患者于人院前5h静息状态下突发胸痛,向后背放射,呈持续性,伴冷汗。即行床旁心电图检查示:窦性心律,胸前导联T波高尖。简要询问病史,患者无高血压病、糖尿病史,无早发冠心病家族史,无烟酒不良嗜好,近期无应激因素。查体:体温36.8℃,脉搏60/min,呼吸9zI/min,血压125/64mmHg。外周皮肤温暖、干燥,心音低钝,两肺未闻及哕音,腹平软,肝脾肋下未触及,病理征未引出。查D-二聚体1,2mg/L,肌钙蛋白T<0。“ug/Lc床旁超声检查示:左心室节段运动异常,左室射血分数够%;胸、腹部扫查未见主动脉夹层征象。50min后复查心电图示胸前导联T波高尖较前明显。临床诊断:冠心病,AMI(广泛前壁、超急性期)。急诊行冠脉造影示:左冠脉主干通畅,前降支中段瘤样扩张,远端闭塞;右冠脉近端瘤样扩张,瘤样扩张末端狭窄约90%(图1)。分析病情:患者系年轻男性,无冠心病常见危险因素,结合冠脉瘤样扩张表现,考虑为川崎病所致。建议行冠脉前降支经皮冠脉介人(PCI)治疗,但家属拒绝,遂冠脉内注射替罗非班10ml,后以10ml/h持续静脉滴注维持48h;同时予阿司匹林肠溶片0.3g每日1次口服,4d后改为0.1g/d;氯吡格雷75mg、阿托伐他汀⒛mg每日1次口服;达肝素钠注射液5000U每日2次皮下注射,3d后改为5000U每日1次皮下注射。动态复查心电图及肌钙蛋白T,均符合AMI(广泛前壁)演变,心肌型肌酸激酶同工酶(CKˉMB)于γh达峰值。查抗核抗体(ANA)、抗ssA、抗ssB、抗sm、抗sc170、抗nRNP/sn、抗Jo1、抗ds-DNA、抗梅毒螺旋体抗体均阴性,红细胞沉降率臼mm/h,C-反应蛋白7.叨g/L(正常参考值(0.8g/L),抗链球菌溶血素“0”212U(正常参考值(⒛OU)。人院第5天凌晨,患者再发胸痛、胸闷。床旁心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aⅤF导联ST段呈弓背向上抬高。考虑下壁AMI,再次建议行PCI治疗。右股动脉置入鞘管后即刻发生心室颤动,反复电除颤,给予大剂量β受体阻滞剂抗电风暴,持续心肺复苏,应用血管活性药物,50min后恢复窦性心律,意识转清。随即行冠脉造影检查示:右冠脉瘤样扩张,近端完全闭塞(图2)。患者家属同意介人治疗,遂于右冠脉植人INVATEC3.5mm×25.Omm裸支架1枚。1周后再次行冠脉造影示:冠脉前降支中段巨大瘤样扩张,其远端局部小瘤样扩张,两瘤体间血管狭窄约70%;右冠脉中段局部瘤样扩张,中远段原支架在位;在冠脉前降支中远端置人F订eb⒒d2支架1枚,近端串联置人JostentGranmaster覆膜支架1枚,右冠脉在原支架两端各串联置人Jo哎entGranmaster覆膜支架1枚。术后详细追问病史,了解到患者长期、反复发生口腔、生殖器等黏膜部位溃疡,平素静脉输液时常有穿刺部位疱疹,遂行针刺试验阳性。经风湿免疫科医生会诊,再次查体见口腔内、包皮黏膜处多处溃疡,确诊为白塞病并AMI、冠脉瘤样扩张。予甲泼尼龙静脉冲击治疗(1OO0m酽d,连续3d),继之予泼尼松ωmg/d口服;沙利度胺25mg每晚1次、硫唑嘌呤50mg/d口服)病情稳定后出院,随访6个月,无心绞痛发作,行冠脉CT造影示:右冠脉血流通畅,瘤样改变消失,左前降艾支架近段狭窄ω%,无瘤样改变 
         2 讨论

         2.1 诊断分析白塞病主要病理改变是血管炎,但累及冠脉并导致AMI者极为罕见。朱燕林等[:]回顾性分析12例以心绞痛、AMI为表现的白塞病,认为此病变的病理基础是冠脉炎,冠脉造影特点为冠脉闭塞/狭窄,冠脉瘤极为少见。而本例冠脉狭窄与动脉瘤样改变并存,可能也是其反复发生AMI的病理学基础。本例为年轻男性,临床表现为胸痛,心电图有sT动态演变,心肌损伤标志物升高,结合造影确诊急性sT段抬高型心肌梗死(前壁、下壁)。但患者无常见冠脉粥样硬化的危险因素,病因学诊断值得商榷。冠脉造影见瘤样扩张,很容易考虑川崎病,故人院早期仅按AMI治疗,冠脉炎症未能得到控制,血管内皮功能紊乱及局部血流动力学持续异常,短期内冠脉瘤样病变急剧扩张,因此人院5d内患者接连发生前壁及下壁AMI。追问病史,根据患者有反复出现的口腔溃疡及皮肤病变,结合针刺试验阳性结果,临床诊断白塞病。 
         2.2 诊断反思部分医生把冠脉瘤样病变和冠脉粥样硬化所致的AMI相混淆。虽然冠心病是AMI多见病因,且发病趋于低龄化,但对无任何冠心病危险因素的年轻患者,一定要警惕是否存在其他少见病因。因冠脉瘤样扩张常见于川崎病后遗症,因此想当然考虑病因为川崎病,忽略了详细了解病史及仔细查体。AMI时为强调D2B时间,尽快开通罪犯血管,很多医生问诊非常简略,查体也多局限于生命体征的把握,因此有时会遗漏对诊断、鉴别诊断至关重要的信息。该例在第2次发生AMI后,因临床短时间内发生不良心血管事件,才促使医生对诊断进行反思,追问病史获知有白塞病的典型表现,进而行针刺试验验证,终确立病因学诊断。由此提示临床医生在诊断治疗中,对于不能用常规来解释的现象一定要警惕是否存在特殊情况,任何情况下都不能忽视问诊和查体的重要性。对于青年AMI要注意鉴别为冠脉粥样硬化还是瘤样扩张所致,病因不仅要考虑到川崎病,亦需考虑白塞病等自身免疫性疾病所致的可能。