1997—2006年山东省布加综合征人群分布的研究

　　作者：郭恩浦,张辉,张帆,祖懋衡,汪忠镐,郭成　　作者单位：1山东中医药大学第二附属医院　普通外科　2山东大学　 3山东省单县中心医院　普外科　4徐州医学院附属医院　影像科　 5北京宣武医院　血管外科研究所

　　【摘要】目的：了解布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)在山东的临床流行病学特点，以探讨其病因及发病机制。方法：收集山东省1997～2006年在国内多家治疗中心就诊的长期生活在山东省1 592例BCS患者的可靠临床资料，按发病部位分肝小静脉、肝主静脉、下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变4四种类型，对各类型的发病年龄、性别、病史及临床症状和体征进行描述性分析。结果：10年来山东省BCS呈逐年增多趋势，成人多发，男女发病率均等。不同类型的BCS10年来发病率一致，下腔静脉型发病率高为57.2 %(911/1 592);下腔静脉型及肝主静脉联合病变次之，为28.5%(454/1 592);肝主静脉型为13.4 %(214/1 592);肝小静脉型少，仅为0.8%(13/1 592)。肝小静脉型病因明确。肝主静脉型有19.6%能查到相关病因，与凝血异常的关系密切。下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变90%以上无明显病因。结论：山东省BCS主要类型是下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变型，其临床特点明显，病因不明，是值得关注的问题。
　　【关键词】 肝静脉血栓形成•流行病学
　　Public distribution analysis for clinic features of the patients with Budd-Chiarri syndrome from 1997 to 2006

　　GUO En-pu1, ZHANG Hui2, ZHANG Fan3, ZU Mao-heng4, WANG Zhong-gao5, GUO Cheng-hao2

　　1Department of General Surgery,the Second Hospital of Shandong Traditional Medicine University(Jinan 250012， China)

　　2Shandong University(Jinan 250012， China)

　　3Department of General Surgery,the Central Hospital of Shan County(Heze，274300)

　　4Department of Image, Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College(Xuzhou 221006，China)

　　5Institute of Vessels Surgery ,Beijing Xuanwu Hospital(Beijing 100053， China)

　　【ABSTRACT】 ob[x]jective:To study the clinic epidemic of Budd Chiari Syndrome in Shandong Province, so as to research the causes and pathogenesis. Material and Methods: To collect the credible clinic data of 1592 patients in Shandong Province from 1997 to 2006. According to the pathologic location,patients were divided into four types—hepatic small vein (HSV),hepatic main vein( HMV),inferior vena cava(IVC) and HMV combined with IVC(CHI).And the age ,sex,medical record and clinical feature were desc[x]ripted. Results: The cases increased in the last decade years, especially in adults .The incidences in male and female were equal. The cases of the IVC type were the most(57.2%，911/1592) ,then CHI type (28.5%,454/1592),HMV type (13.4 %,214/1592) and HSV type (0.8%,13/1592). The course of the HSV type was acute .In HMV type, most of the course was chronic ,and IVC type and CHI type were chronic. The HSV type had clear cause, and 19.6% of the HMV type were related with coagulation abnormalities.Causes of IVC type and CHI type were not clear. Conclusion: In Shandong Province ,the main types are IVC type and CHI type ,with special clinic character and unknown causes.

　　【KEY WORDS】 Hepatic vein thrombosis•Epidemic methods

　　布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉和(或)下腔静脉阻塞性病变引起一种肝后型门脉高压征[1-2]，常伴有下腔静脉高压，预后凶险。近年来，临床分型仍然多样，尚无统一意见 [3-4]。1997年来，关于BCS的病例，欧美国家报道较少，中国、印度、尼泊尔等发展中国家较多[3，5-6]。本研究收集了1997—2006年国内多家医院收治的生活在山东境内的BCS患者1 592例，对其进行初步的人群分布分析，旨在了解BCS的发生和发展，为临床治疗和病因研究提供流行病学依据。
　　1　资料与方法
　　1.1　病例选择　收集1997—2006年有可靠影像和临床资料的长期生活在山东省境内的BCS患者1 592例，其中菏泽市立医院751例、菏泽单县中心医院382例、徐州医学院附属医院35例、山东省立医院214、北京宣武医院98例、其他各医院112例。
　　1.2　资料收集和分析办法
　　1.2.1　常规信息资料收集　包括年龄、性别、居住地、家庭人口及收入和家族史等。
　　1.2.2　病例分型　根据超声和血管造影等影像资料，结合文献[4]分型方法，按患者的发病部位分肝小静脉(hepatic small vein, HSV)型、肝主静脉(hepatic main vein, HMV)型、下腔静脉型(inferior vena cava, IVC)型和下腔静脉与肝主静脉联合病变(combined HMV and IVC, CHI) 4型。
　　1.2.3　患者临床资料收集　收集患者现病史、既往史、实验室及影像学检查。重点关注患者有无腹水及下肢水肿等临床症状，血生化、血凝、肝功能等实验室检查，既往有无传染性肝炎、慢性炎症、肿瘤等疾病，有无合并肝及胃肠占位性病变、凝血障碍等。
　　2　结果

　　2.1　患者的年龄和性别分布特点　患者年龄范围是3.8～76岁，平均年龄30岁，中位年龄32岁(图1)。1 592例患者中男724例，女868例，男女比例为1﹕1.2。
　　2.2　BCS类型分布特点　1997～2006年山东省BCS 4型的发病率各不相同，其中IVC型发病率高，为57.2 %(911/1 592);CHI型次之，为28.5%(454/1 592);HMV型占13.4 %(214/1 592);HSV型少，仅0.8%(13/1 592)。但同类型BCS发病率大致相同(表2，图2)。
　　2.3　不同类型BCS的年龄分布特点　HSV型多见于0～10、11～20和51～60岁3个年龄段。HMV型以青壮年多见(图3，表3)。
　　2.4　不同类型BCS临床症状分布特点

　　2.4.1　病程的分布特点分析　HSV型病程多短于6个月;HMV型病程长短均有，病程以6个月～5年的居多;IVC和CHM型病程则多超过1年(表4)。
　　2.4.2　不同类型BCS的临床表现分析　HSV型以食欲低下和发热为主;HMV型多表现为食欲低下、腹水、腹部疼痛及躯体静脉扩张及黄疸;IVC型和CHI型以食欲低下、躯体静脉扩张、腹痛、下肢静脉曲张、腹水等为主要临床表现(表5)。
　　2.5　BCS病因分布分析　HSV型中1例是胃癌肝转移的高龄患者，3例是有服有机磷自杀史的成人，其余患者有明显的凝血异常。HMV型中19.6%能查到相关病因,与凝血异常的关系密切。IVC型和CHM型90%以上无明显病因(表6)。
　　3　讨论

　　1845年Budd报道了3例症状性肝静脉阻塞，1899年Chiari又报道3例阻塞性肝静脉炎，此后将此类疾病命名为BCS。但后续有更多的下腔静脉肝段病变伴有肝静脉阻塞的报道[7]，所以将BCS重新定义为肝静脉流出道阻塞。目前临床多简单分为下腔静脉隔膜阻塞型(membrane obstruction of the inferior vena cava，MOVC)、肝静脉型、节段闭塞型和混合型4种类型[3-4]。虽然我国在其临床治疗的进展很快，但由于缺乏临床流行病学的研究，在病因学和发病机制上仍无突破，在分型和治疗术式选择上争论很多。
　　本研究总结了1997～2006年生活在山东境内的确诊患者，对其进行了初步的人群分布分析，结果显示BCS患者可见于任何年龄段，以成人多发;男女比例为1﹕1.2，无明显差别;且不具备传染性疾病的特点。这和以往报道的临床资料分析是吻合的[3]。
　　国际和国内对BCS的分型有很多不同方法[4]，本研究采用病理位置分型法，发现其中IVC型发病率高，CHI型次之，HSV型少;同类型在各年度的发病率大致相同。提示山东省该病主要累及下腔静脉，多见于成人，先天发育异常的病因学说难以解释这个现象。
　　从对不同类型BCS患者的临床症状的分布分析来看，HSV型是急性病过程;HMV型病程长短均有，以6个月～5年的居多;IVC型和CHM型是慢性过程。不同类型的BCS临床表现不尽相同，HSV型以食欲低下和发热为主，HMV以食欲低下、腹水、腹部疼痛及躯体静脉扩张及黄疸多见，IVC型和CHI型以食欲低下、躯体静脉扩张、腹痛、下肢静脉曲张、腹水等为主要表现，提示可以通过仔细观察临床表现进行初步的分型。
　　分析BCS的病因，HSV型多能找到病因;HMV型有19.6%能查到相关病因,与凝血异常的关系密切;IVC型和CHM型90%以上无明显病因。
　　总之，由于BCS的病变部位不同，其不同分型的临床表现和症状以及发病原因有很大的差异，其中累及下腔静脉的类型在山东居多，其发病原因和发病机制值得探讨。
　　【参考文献】
　　[1] Menon KVN, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome[J]. N Engl J Med, 2004,350(2):578-585.

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　　[4] 李麟荪. 评布加综合征定义与分型[J].介入放射学杂志， 2007,16(2): 75-78.

　　[5] Singh V, Sinha SK, Nain CK, et al. Budd-Chiari syndrome: Our experience of 71 patients[J]. Journal of Gastroenterology and Hepatology, 2000,15(2):550.

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　　[7] Okuda K， Kage M， Shrestha SM， et a1. Proposal of a new nolne—nclature for Budd—Chiali Syndrome： Hepatic vein thrombosisversus thrombosis of the inferior vena cava at its hepatic portion[J].Hepatology，1998，28(4)：1191-1197.