直肠肛管恶性黑色素瘤九例临床分析

        直肠肛管恶性黑色素瘤(ARMM)是少见肿瘤,约占所有黑色素瘤的14%~16%1∶,易误诊,故多数患者在诊断时已处于疾病的后期,致预后差.我院于19甾年9月至20.12年3月共收治经病理确诊的ARMM9例,现报道如下.
        一、临床资料 
        1一般资料:9例中男性4例、女性5例,年龄M~76岁,中位年龄56岁.就诊时主要症状:便血7例,肛门肿物1例,大便性状改变1例.确诊为直肠恶性黑色素瘤2例,出现症状到确诊时问1~20.个月,平均77个月:首诊治疗时2例有远处转移,主要是肝、H市及骨转移,术云4冗提示淋巴结转移,茼诊转移比例为6.9.曾误诊为痔疮3刊.息肉2例,问质瘤1例,直肠癌l例,误诊比例为〃9.
2诊断:本组9例患者术前均在我院或外院行纤维电子结肠镜检查,其中1例组织活检考虑黑色素瘤,1例误诊为直肠扈、肉行切除活检确诊为ARMM,其余术前均未明确诊断为黑色素瘤.术前行盆腔CT检查,l例发现盆腔淋巴结转移,1例发现腹股沟lK淋巴结转移.
        3治疗:5例行腹会阴联合切除术,3例行局部切除,1例拒绝手术治疗.术后3例行辅助化疗,4例行辅助免疫治疗,1例行辅助放疗c4病理特点:肿瘤均在齿状线附近,5例距肛缘(3cm,3例距肛缘3~5cm,1例距肛缘)5cmc肿瘤大小2~10cm,平均35cm.肿瘤细胞浆中可见黑色素2例,未见黑色素7例,免疫组化检查可溶性蛋白-100(5.100)阳性9例,人类黑色素瘤抗体(HMB)45阳性9例,波形蛋白阳性8例.
        5随访:采用电话或者门诊随访的方式,出院后随访至2012年2月,中位随访时间为"个月(1~%个月).l例拒绝治疗者失访;腹会阴联合切除术者中1例复发,局部切除者中2例复发,两者比较差舁无统计学意义(P>0.O5);2例局部切除复发患者再行腹会阴联合切除术治疗.术后1、3和5年总体生存比例分别为4鸦、3/9和1/9,生存期4~76个月,平均(18±7)个月.日前仍有2例患者存活(无瘤1例,带瘤1例).
        二、讨论 虽然ARMM占肛管直肠原发肿瘤不足1%∶,其茼发症状往往是没有特异性的,一般以肛门出血、肛门疼痛或者肛门肿块等为主诉较多见,55%~(19)%表现为肛门出血;其次有肛闸瘙痒、里急后重、肛门脱垂、大便习惯改变及腹泻等:2∶=从体征上看,对齿状线附近的息肉状肿物应特别注意呻物的颜色,部分l+瘤表恧i可呈黑色、褐色或灰色[2∶报道21.3%患者就诊或手术时已肝或肺转移,淋巴结转移的途径与同T管、直肠其他的恶性肿瘤相同;有淋巴结转移患者平均生存期只有85个月,而无淋巴结转移者平均生存期为365个月,故淋巴结转移对预后影响较大.本研究术前行盆腔CT检查,发现1例盆腔淋巴结转移,1例腹股沟区多发淋巴结,生存期分别为9和4个月.日前诊断ARMM的主要检查方法为体检、直肠镜检查、超声内镜等,以及其他数字成像检查如MRI、CT.由于ARMM多位于齿状线和月△管内,臣大多肿瘤距肛缘在5cm以内,因此直肠指诊和直肠镜检查对于ARMM的诊断相当重要,可大致确定肿瘤的位置及大小.其中CT和MRI对确定原发灶及判断淋巴结是否转移及骨转移灶检出更敏感.随着诊断技术的进展,超声内镜可以大概明确肿瘤的浸润深度,指导手术治疗Ι.正电子计算机体层扫描(PET ?CT)对术前了解ARMM的分期有很大的优势,能早期发现本病的远处转移,在一定程度上能提示肿瘤的预后情况.而免疫组化对黑色素稀少或缺如的ARMM诊断很有意义,本组7例无色素性恶性黑色素瘤S-100、HMB45均阳性.外科手术仍然是ARMM的主要治疗方法.虽然目前大部分国内外的研究都表明腹会阴联合切除术在降低局部复发率上有一定的优势,但由于ARMM外科治疗失败的主要原因是远处转移,而不是局部复发,所以行腹会阴联合切除术还是行经肛门局部切除术存在较大争议,且两种手术方式对于患者总体生存率影响不大[4].
        本研究中两者术后分别有1例、2例复发,ARMM的综合辅助治疗包括放疗、化疗和免疫治疗,但是疗效均不尽如人意,其中免疫治疗可作为ARMM辅助治疗的方向,本研究中大部分患者接受了化疗和免疫治疗,其中以干扰素的使用为普遍.总之,ARMM预后差,5年生存率6%~20.%t5∶.本研究平均生存时间仅为17个月,5年生存比例仅1/9c治疗失败的主要原因是远处转移,因此只有早期发现、正确诊断、合理治疗,才能大限度地延长患者的生存期,改善生存质量.
        参考文献 
        1.Hazzan D,Reissman P,Halak M. Primary rectal malignent melanoma:report of two cases[J].Techniques in Coloproctology,2001.51-54.
        2.朱玉萍,冯海洋,刘勇. 直肠肛管恶性黑色素瘤诊治体会[J].实用肿瘤杂志,2009,(4):369-371.
        3.汝涛,李强,郝希山. 47例原发性肛管直肠恶性黑色素瘤临床诊断与治疗[J].中华胃肠外科杂志,2005,(2):172-173.doi:10.3760/cma.j.issn.1671-0274.2005.02.023.
        4.Malik A,Hull TL,Floruta C. What is the best surgical treatment for anorectal melanoma[J].International Journal of Colorectal Disease,2004.121-123.
        5.Heeney A,Mulsow J,Hyland JM. Treatment and outcomes of anorectal melanoma[J].The Surgeon,2011.27-32.