误诊为感音性耳聋及颈动静脉瘘的硬脑膜动静脉瘘

         硬脑膜动静脉瘘(dura1arteriovenoustula,DAⅤF)是指发生在硬脑膜及与其相连的大脑镰、小脑幕、静脉窦的动静脉直接交通的一种颅内血管畸形,临床表现多样且无特异性,在发病初期易误诊。现结合我院近期诊治的1例DAⅤF的临床资料,分析其误诊原因如下。 
         1 病例资料女,⒆岁。因右侧耳鸣1年余入院。患者人院1年半前发生车祸,当时无外伤及不适。人院1年前出现右侧耳鸣,为音调较低的持续性耳鸣,时轻时重,无规律,偶有头昏。在当地医院五官科就诊,听力、头颅CT等检查无异常,予神经营养等对症治疗,症状略减轻。2个月前间断出现右侧耳后隆隆样杂音,并感耳鸣加重,在当地医院耳鼻咽喉科以感音性耳聋收入院治疗(具体不详),症状无改善。半个月前症状加重,再次在当地医院行头颅螺旋CT动脉造影(CTA)并三维重建∷示右侧颈动静脉瘘可能,为进一步诊治转我院。查体:双耳听力粗测正常,右侧颈部耳后可闻及收缩期吹风样杂音,压颈试验(同侧)后杂音消失。余查体无异常。彩色多普勒超声(彩超)检查示:右侧颈内动脉(RICA)、右侧颈外动脉(RECA)血流速度异常增快,血流呈低阻力型、湍流频谱。行全脑数字减影血管造影(DsA)检查示:RECA供血区异常血管团状影,造影剂滞留明显,向右侧乙状窦及颈内静脉回流,RICA参与少量供血。诊断为DAⅤF。在全身麻醉下行右侧DAⅤF瘘口栓塞术,经RECA用液态栓塞胶(Onyx胶3支)栓堵瘘口,再次造影检查提示瘘口消失,右侧乙状窦及颈内静脉引流通畅。麻醉清醒后右侧颈部耳后杂音消失,术后第3天右侧耳鸣消失。术后第6天复查彩超示:RECA、RICA血流速度明显降低,频谱形态正常。术后第7天出院。随访2个月,无耳鸣及其他不适。 
         2 讨论

         2.1 发病原因DAⅤF是较少见的颅内血管疾病,可发生于硬脑膜的任何部位,以成人多见,多被认为是后天性疾病,也有先天性的个案报道[I]。颅脑外伤、手术、体内雌激素变化、感染、血管平滑肌发育不良、静脉窦血栓形成等皆是该病的发病因素,亦有报道其发病与糖尿病相关。颈动静脉瘘多见于穿透性损伤及医源穿刺性损伤,外伤性或医源性颈动静脉瘘文献报道少见。 
         2.2 临床表现DAⅤFl饬床表现多样,主要表现为头痛、耳鸣、视力下降、眼球突出、癫痫发作、脑出血、颅内压增高、神经功能障碍及颅内血管形成杂音等,与瘘口部位、流速、流量、有无静脉窦血栓形成相关。 
         2.3 诊断要点依据临床表现,结合DsA、磁共振血管造影(MRA)、MRI、cT及CTA、彩超等检查,诊断DAⅤF并不困难。随着影像技术的发展,头颈部彩超检查对该病的诊断具有重要的提示意义,尤其是可初步筛选出高流量型DAⅤF。张小征等[13]报道该病彩超检测结果与DsA诊断符合率为85.3%。头颈部螺旋CT、双期CT增强扫描是该病重要的筛选方法。有文献报道,磁敏感加权成像对高流量DAⅤF检出率和DsA检测结果一致。F哟iwara等指出全脑CT数字减影血管造影(CTDsA)作为无创性检查对动静脉瘘的分类和诊断是有效的。DSA对确诊DAⅤF及治疗方案的制定具有重要意义,目前仍是诊断该病的金标准。 
         2.4 误诊原因

         ①缺乏特异性表现。DAⅤF发病率低,大部分起病隐匿,缓慢发病;患者常首诊于五官科、神经内科,临床表现多样,缺乏特异性表现。 
         ②耳鼻咽喉科医生对本病认识不是,未能及早行相关影像学检查。本例病程早期症状较轻,未完善彩超和MRA等检查,接诊医生忽略了初步筛选,仅满足于对症治疗有效的假象[:]。有时仅依赖影像学检查结果而得出的诊断可能导致漏诊。廖焕权等认为仅注意到脑实质的间接征象,却忽略了血管的直接表现,是影像学误漏诊DAVF的主要原因。因此影像学诊断为静脉窦血栓的患者也要想到DAVF的可能。 
         ③查体不仔细。本例入我院后经仔细查体发现右侧颈部耳后可闻及收缩期吹风样杂音,压颈试验(右侧)后杂音消失而怀疑DAⅤF,行彩超检查发现RECA、RICA流速均增快且呈低阻力型,进一步印证DAⅤF的诊断。 
         2.5 预后及治疗DAVF病程越长,预后越差,特别是伴有皮层静脉引流者。故本病一旦确诊,需采取手术或介人治疗干预,也可行放射外科治疗,联合治疗是复杂DAⅤF的佳治疗选择。本例在全身麻醉下行右侧DAⅤF瘘口栓塞术,术后恢复良好,随访无复发。总之,当临床接诊有耳鸣等神经功能症状患者,应仔细寻找病因,考虑DAⅤF的可能;临床及影像医生应提高对本病的认识,及早行相关影像学检查以减少误诊误治。