成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例

        [关键词] 怖含铁血黄素沉着症，特发性；成人
       患者，男，46岁，装修工人一因“走路乏力1月，头痛、发热4天,于2014年10月1 1日入院~1个月前无明显诱因出现乏 力，伴胸闷、呼吸困难，在当地医院查血常规示白细胞升高伴重度贫血；骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，外周血白细胞增高，缺 铁性贫血；胸部CT检查示双肺弥漫性病变。予以输血、抗感染
       等对症治疗，患者症状稍有缓解。4天前出现头痛、头晕，自觉发热。既往有吸烟、饮酒史20年，每日吸烟约30支，饮酒约 100 ml。无明确系统疾病史，家族中无类似疾病者。入院体格 检查：T 36. 1°C．P 103次／分，R 20次／分，Bp 116/68 mmHg。神志清楚，全身无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，颈软。听诊双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，心、腹检查未见异常。血常规：白细胞6. 48×109/L，血红蛋白35.0 g/L，血小板441×109/L，中性粒细胞0. 692。网织红细胞0.116，网织红细胞值165.5×109/L，未成熟网织红细胞0.28。血清铁4.0p.mmol/L，铁蛋 白102.2 ng/ml。血气分析（未吸氧）：pH 7. 417．Pa0：60 mmHg， PaC02 36.3 mmHg，HC03- 23.4 mmol/L。大小便常规、肝肾功
能、凝血功能、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、结核菌素试验、结核杆菌抗体等均未见 明显异常。心电图示窦性心动过速，心脏彩超、腹部B超未见 明显异常。胸部CT检查：双肺弥漫性病变，伴双侧胸腔少量积液。纤维支气管镜检查：镜下见右上叶支气管内暗红色血迹，在右中叶及下叶基底各段灌洗，灌洗液为血性。支气管肺泡灌 洗液送检见大量吞噬细胞，约占90%以上，找到大量含铁血黄 素巨噬细胞。考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症( IPH)。予以 吸氧、抗感染、输血等对症治疗后，患者症状明显好转。复查血气分析（吸氧3 L/min）：pH 7.417，Pa0，122 mmHg，PaC07 36.5mmHg，HC03- 23.5 mmol/L。血常规：血红蛋白73.O g/L，贫血较前明显改善。入院后11天复查胸部CT结果提示：双肺病灶 较前明显好转，双侧胸腔积液基本吸收。患者症状好转出院，出院后随访2个月，症状无复发： 讨 论 IPH以反复发作性咯血及继发缺铁性贫血为只要表现，影 像学表现为双肺弥漫性浸润影、斑片状实变影 见于儿童。 成人少见，发病率约为0. 24/10万-1.23/10万，死亡率高达 50%。IPH病因未明，多数学者认为自身免疫能是IPH发 病的关键因素。该病尚无治疗方法．糖皮质激素的全身应 用是目前临床上广泛采纳的治疗方案，也有．学者提出以中药或 对症处理为主治疗IPH亦可取得较好疗效一。 
       本例患者初诊 以重度贫血、双肺弥漫性病变为主要表现．缺乏IPH典型临床表现，如反复咯血等。完善相关检查，特别是在支气管肺泡灌洗液中找到大量含铁血黄素巨噬细胞，同时除外、其他可能引起 肺继发性出血的疾病，可确诊为IPH。予以对症治疗后，患者症状明显好转，复查胸部CT示双肺病灶较前明显吸收，随访2个 月症状无复发。对于初诊的且病情较平稳的承认IPH患者，可 尝试予以对症支持治疗，如对于严重贫血喝有出血症状者可输 注红细胞、止血治疗，对于合并感染者予以抗感染治疗，同时密切 随访，这在一定程度上也避免了长期使用激素带来的不良反应。 而对于反复发作咯血、呼吸困难等症状的患者．则应尽早应用糖 皮质激素，必要时加用免疫抑制剂治疗：IPH发病率低，易误诊、 漏诊，漏诊时间可长达10年。，广大临床医师应予以重视。 
       参考文献 
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       （收稿日期：2014-11-27） （本文编辑：李宇奇）