先天性胆总管囊肿30例治疗体会

　   作者：闫广智,张宪峰,李新国　　作者单位：河北省衡水市，哈励逊国际和平医院肝胆外科

　　【关键词】 先天性胆总管囊肿

　　先天性胆总管囊肿属临床少见病，随着超声、CT、MRCP等设备的普及，检出率明显提高，一旦确诊，需手术治疗。现将我院2002～2006年收治的30例胆总管囊肿患者资料总结报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组共30例，男9例，女21例，男女之比为1∶2.3;年龄6个月～45岁，平均21岁。30例中发生癌变5例占16.7%，其中2例曾行囊肿内引流术，术后至癌变时限11年，较未接受过内引流的3例平均早7年发生癌变。有右上腹疼痛者23例占76% ;表现为黄疸或曾有黄疸病史者14例占46% ;体检发现腹部包块者7例占23% ;其中4例腹部包块巨大，伴有局限性腹膜炎体征。腹痛、黄疸、腹部包块同时阳性6例占20%。超声诊断17例，CT及MRCP诊断13例，术前ERCP检查4例。

　　1.2 方法

　　全部患者行术中胆道造影检查，发现胆胰合流异常16例。手术方式：囊肿空肠RouxenY吻合4例;囊肿切除肝管空肠RouxenY吻合26例。

　　1.3 结果

　　全部患者术后恢复顺利, 出院。21例获得随访，囊肿切除者获随访19例，随访时间8个月～10年，平均3年。随访病例中2例因吻合口狭窄致反复胆管炎再次手术，余反应良好。

　　2 讨论

　　先天性胆总管囊肿是一少见的胆道缺陷疾病，发病原因未完全明了。但多数学者认为与胆道的解剖变异有关，囊肿远端与胰管汇合异常即共同通道过长， 失去了胆道口括约肌的控制，致胰液逆流入胆管，导致反复发作的胆管炎、上皮脱落、管道变薄、局部膨出、使胆管扩张。也有学者认为胆管的神经节细胞缺乏以及胎儿胆管缺乏弹力纤维，导致胆总管逐渐扩张而形成球形囊肿是病因。

　　临床上先天性胆总管囊肿可分为5型(Todani 分型)[1]：Ⅰ型为囊状扩张;Ⅱ型为憩室样扩张;Ⅲ型为胆总管末端囊肿;Ⅳ为肝内外胆管多发囊肿;Ⅴ型为肝内胆管囊状扩张(Carolis 病)。以Ⅰ型发病率高，约占90%。

　　本病多见于婴儿和儿童，女性多见;典型表现为腹痛、黄疸和腹部包块，其中以腹痛常见。 超声具有无创、经济、可重复检查的优点，是诊断本病的方法，确诊率可达 93%，但彩色多普勒超声检查难以准确提示胰胆管形态。ERCP检查确诊率高，并能显示胰胆管及血流异常，缺点是一种有创检查，有诱发急性胆管炎、胰腺炎的风险，应用受到限制。MRCP 能清楚显示胆管情况，与术中造影所见一致，本组13 例行MRCP 检查，确诊率为，其优点是操作方便、快速、无损伤、不需造影剂、能清晰地显示胆管扩张程度及胰胆管形态，更易被患者和医生接受[2]。

　　由于该病存在较高的胆道感染、结石形成和癌变等并发症,因此,一旦确诊应及早手术治疗。各种方式的囊肿内引流术式由于没有达到胰胆分流、胆汁通畅引流和消除囊肿并发症的目的,临床已很少使用。文献报道证实:未切除囊肿的病例或行内引流术后的病例,随年龄的增长,胆管癌变的几率增加，本组为16.7%。癌变的原因可能是囊肿上皮长期受激活胰酶的慢性刺激,加重囊壁炎症改变所致[3]。囊肿切除、胆囊切除、肝管空肠RouxenY型吻合术是目前治疗先天性胆总管囊肿的常用术式。由于空肠的移动范围大，有可靠的防反流作用，且吻合口不受限制，无张力，可以有效的避免术后胆瘘形成和吻合口狭窄。囊肿切除后胆道重建解除了胆汁淤积，同时切除了癌变的好发部位，胰胆分流消除了癌变的诱因。我们的体会是：(1)如患者入院时合并有腹痛、 发热、黄疸及转氨酶升高等急性感染症状时，宜先行抗感染及保肝治疗，待症状缓解、肝功能好转后再手术。(2)术前由于胆汁淤积，导致维生素K 吸收不足，影响了凝血因子在肝细胞内的合成，可引起凝血功能异常，故术前需常规补充维生素K。(3)术中可用30%泛影葡胺行囊肿造影，以了解肝内外胆道、共同通道及胰管情况，以避免损伤共同通道及胰管。(4)术中用胆道探子探查左、右胆管，注意有无狭窄、结石，同时注意有无副肝管，以避免损伤。(5)术中注意探查胆总管远端及共同通道内有无结石，如发现应取出或用生理盐水冲洗干净，以免术后反复发生胰腺炎。(6)囊肿切除过程中值得注意的问题是出血、门静脉损伤和胰管损伤。对囊壁炎症轻、非急性感染期和囊肿未波及胰腺段胆管争取行1期切除。术中如囊肿炎症轻微， 解剖层次清楚，可以沿囊肿壁作全层游离切除;如炎症较重，解剖层次不清 者则行前外侧壁全层切除，后壁行囊肿内膜剥离，以防止损伤门静脉，并减少出血。(7)肝管空肠吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狭窄的关键。吻合口要足够大，至少应2 cm，近端囊肿可保留1～2 cm，使肝总管处成喇叭口状，与空肠行可吸收线黏膜对黏膜一层连续缝合可以减轻吻合口炎症反应,降低吻合口狭窄和因缝线原因所致结石形成的机会。(8)空肠袢胆支保留30～35 cm，与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支反流的机会。(9)术后常规放置腹腔引流管，以观察有无胆漏和出血。