罕见的肥厚型心肌病合并巨大肺动脉瘤1例 1

One case for hypertrophic cardiomyopathy complicated

with huge pulmonary artery aneurysm

LI Hui SUN Fucheng

(Department of Cardiology,BeijingHospital,Beijing, 100730,China)

Corresponding auhtor:LI Hui,E-mail: lihuili[x]nk@126. com

Summary  Hypertrophic cardiomyopathy is an autosomal dominant inberitanec cardiomyopathy. Pulmonaryartery aneurysm is a rare cardiovascular disease with pulmonary artery aneurysmal dilation and subsequent severecardiovascular events. We found a patient with these two diseases for over 20 years. The patient's huge pulmonaryartery aneurysm may be due to hypertrophic cardiomyopathy and her autoimmune disease-psoriasis.

Key words   hypertrophic cardiomyopathy; pulmonary artery aneurysm;autoimmune disease; psoriasis

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传的心肌病，表现为心室的肥厚、心室充盈受限和顺应性的下降。而肺动脉瘤是一种罕见的心血管疾病，表现为肺动脉的异常扩张，可导致严重的心血管事件，包括心力衰竭、咯血、动脉瘤破裂、猝死等。我们确诊1例罕见的肥厚型心肌病合并肺动脉瘤患者，其病程长达20余年，具体病史见下。

1病例资料

患者，男，84岁，因“活动后胸闷气短20余年，加重2个月”就诊。该患者20年前开始出现活动后胸闷、气短，心电图显示为心房颤动，心脏超声检查提示非对称性肥厚型心肌病（1991年），当时行冠状动脉（冠脉）造影检查未见异常，予阿替洛尔等药物治疗。此后仍反复发作活动后胸闷气短，多次行超声心动图检查，逐渐出现双心房和右室的扩大，右心室肥厚，肺动脉扩张及肺动脉高压。8年前（2005年）胸部CT确诊肺动脉瘤，主肺动脉直径达64.8 mm。6年前出现大量黑便诊断为上消化道出血，住院行腹部B超检查发现存在肝硬化和脾大。近2个月来胸闷、气短症状加重伴乏力纳差，走路10余米即明显气短。该患者从1985年起胸片变化见图1(a～c)。

既往史：银屑病50余年，高血压病30余年，糖尿病15年。入院体检：BP 164/115 mmHg(l mm-Hg=0.133 kpa)，P 85次／min，R 30次／min，口唇发绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿哕音。心界向两侧扩大，心率98次／min，二尖瓣听诊区左缘3～4肋间可闻及3/6级粗糙的收缩期杂音。腹膨隆，腹壁静脉显现，肝肋下2指，质韧无触痛，脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。双下肢中度可凹性水肿。四肢及背部散在大片状皮癣，双下肢多发皮癣呈黑紫色。

血常规：白细胞2. 66×109/L，血红蛋白119g／l,，血小板91×l09/L。肌酐101 μmol／L，尿素氮12.3 mmol／L，Na+  141.9 mmol／L，K+3.9mmol／L，NT-proBNP 1 517 pg/ml。血气分析Ph7. 402，P02 55 mmHg，PCO，52.6 mmHg。超声心动图检查：非对称性肥厚型心肌病，室间隔厚度18mm，左室后壁厚度13 mm，右室壁厚度9 mm，左房前后径57 mm，右房左右径51 mm，主肺动脉直径76 mm，左肺动脉直径34 mm，右肺动脉直径31mm，肺动脉高压108 mmHg，EF 55%，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉瓣轻度关闭不全。此次胸部CT及2007年图像对比见图1(d～g)。腹部B超提示肝淤血，脾增大。入院后予患者休息、低流量吸氧、静脉利尿剂、β受体阻滞剂等治疗，建议行右心导管检查和肺动脉造影，其家属考虑高龄及手术风险未检查，症状逐步好转后出院。

2讨论

此患者多次超声心动图检查提示室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度比值>1．3故肥厚型心肌病诊断明确。肥厚型心肌病可以导致心室舒张功能受限，可以解释病程后期逐渐出现的肺动脉高压，右心功能不全，淤血性肝硬比．消比遭出血等情况，但难以解释该患者如此巨大的肺动脉瘤。

血管瘤的诊断标准为病变血管直径超过临近正常血管直径50%以上。主肺动脉直径通常为2j mm。左右肺动脉直径通常不超过20 mm[1]。因此当主肺动脉直径超过45 mm，左右肺动脉直径超过30 mm时可以诊断肺动脉瘤。该患者1985年胸片即显示肺动脉段轻度突出，此后胸片见突出段逐渐明显．表明肺动脉直径在不断增大。2005年时通过胸部CT检查诊断肺动脉瘤，当时主肺动脉直径为64.8 mm.左右肺动脉直径为33.7 mm。此次住院复查胸部CT.主肺动脉直径增长至84.2 rnm，因此肺动脉瘤诊断明确。

肺动脉瘤的发病极为罕见，文献中报道也不多，在整体人群中具体发病率不详。在一篇关于尸解的文章中报道，在超过10万例的检查中发现仪有8例肺动脉瘤患者[2]。但是在先天性心脏病或各种原因所致严重肺动脉高压患者中发病率明显增加。国内仅有一些个案报道，整体人群发病率不详。

肺动脉瘤的病因主要包括两大类：先天性和继发性。先天性的病因包括肺动脉瓣狭窄、先天性心脏病合并左向右分流、结缔组织疾病（马凡氏综合征、Ehlcr-Danlos综合征）。继发性病因包括各种原因所致肺动脉高压、血管炎（白塞氏病、多发性大动脉炎）、动脉囊性中层坏死、肺动脉局部感染、感染性心内膜炎、肿瘤、外伤和医源性原因，病理检查表现为肺动脉血管的中层坏死[3]。肺动脉瘤形成的病因可能为多因素共同作用所致，目前认为主要是与压力的升高和血管结构的异常相关。