无功能肾上腺肿瘤的治疗

无功能肾上腺肿瘤是指不产生或者仅产生少量肾上腺皮质激素,不分泌或分泌少量儿茶酚胺的肾上腺部位发生发展的肿瘤。不同于功能性肾上腺肿瘤,其肾上腺皮质功能亢进的症状和体征为阴性,或不存在以高血压为主的儿茶酚胺血症一系列的临床表现。无功能肾上腺肿瘤包括无功能肾上腺皮质肿瘤、无功能肾上腺髓质肿瘤、肾上腺转移性癌、肾上腺偶发性肿瘤、肾上腺髓质瘤及肾上腺囊肿。

治疗方式

(一)手术治疗

由于临床上大部分肾上腺非功能性肿瘤患者可终身无任何临床症状,因此目前对于是否进行外科手术治疗尚存争论。对于肾上腺囊肿、血管瘤、非功能皮脂腺瘤等良性肿瘤在如今先进的影像学检查(CT、MRI等)下可基本明确诊断,由于尚未有证据证明此类肿瘤的恶变可能,应将肿瘤的大小及是否有自觉症状,作为是否手术的考量,无症状肿瘤直径≤4cm者,可随访观察,定期复查B超、CT等;对于直径4~6cm者,不可忽视其恶性可能,应建议手术探查;对于直径>6cm者,其恶性可能性大,应积极手术治疗。除此之外,应当注意的是某些恶性肿瘤也可向肾上腺转移,且通常病变为双侧性,因此双侧性肾上腺非功能性肿瘤,或临床上已存在其他恶性肿瘤病灶的患者,应考虑转移瘤可能,可在细针穿刺活检明确病变性质后再根据患者情况确定进一步治疗方案。

对于肾上腺非功能性肿瘤的手术方式,应在完善影像学检查的基础上,综合考虑肿瘤大小、数量性质、毗邻关系、切除范围、术者经验。目前常规术式有腹腔镜下肿瘤切除以及传统开放性手术两种。腹腔镜下肾上腺切除术相较于传统开放性手术具有微创、出血少、早期活动、住院时间短等优点逐渐成为肾上腺良性肿瘤手术的金标准,尤其对于直径≤4cm且与周围器官分界清晰的肾上腺肿瘤可取得良好疗效。广泛应用的是经腹腔以及经后腹腔入路,目前经腹腔入路常被采用,因其术野清晰、器官暴露良好。经后腹腔入路也有其独到之处,尤其是对于肥胖或既往腹部手术的患者更为适合。总之,两种方法各有优劣,医师应根据患者情况以及医师的个人经验选择恰当的手术入路。

然而,腹腔镜也有其局限,对于直径较大、与周围组织器官边界欠清晰的肿瘤,术中出血可能性较大,应考虑开放手术。同时,肾上腺恶性肿瘤腹腔镜操作过程中可能引起肿瘤破裂和种植,导致肿瘤复发以及腹腔种植性转移,也应考虑开放手术。但由于肾上腺解剖位置深,开放性手术创伤大,应做好患者术后并发症的应对以及长时间的留院护理工作。

(二)放化疗

对于某些肾上腺非功能性肿瘤,如神经母细胞瘤,应在手术后辅以放化疗,可提高治愈率。常用的化疗药物有长春新碱和环磷酰胺,此外多柔比星和顺铂也有一定疗效。