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微言DE丨MDT病例讨论第二期,助力DE诊疗

文章来源:健康报发布日期:2023-03-03浏览次数:24

双表达弥漫大B细胞淋巴瘤(DE-DLBCL)因其高度异质性为临床及病理诊治带来很多难题,微芯生物搭建多学科学术交流平台——微言DE,此次会议邀请了四川大学华西医院和福建医科大学附属协和医院MDT团队,以及国内外知名血液肿瘤病理专家及临床专家,一起探讨DE-DLBCL病理诊断和临床诊治病例、难点及进展。现将大会精彩内容整理如下,以飨读者。

四川大学华西医院牛挺教授主持下,四川大学华西医院MDT团队分享了一例肠道受累的DE-DLBCL病例诊治过程。


患者,男性,45岁,因“左上腹痛4+月,加重1+月”,解黑便,伴体重下降,无明显发热及盗汗,于2017-3-20入院。


辅助检查:


血常规:Hb 126g/L,血小板 204×109/L,白细胞 7.08×109/L;

血沉:41mm/h,CRP:19.1mg/L;

生化:ALT 68 IU/L,LDH 171 IU/L;β2MG 2.85mg/L;

粪便常规:大便隐血(+),寄生虫(-);

其他:HBV-DNA(-),CMV-DNA 1.64×101/L,EB-DNA(-),TORCH(-),免疫全套(-);

CT肠道薄层三维重建扫描:空肠、回肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠壁呈阶段性、不均匀增厚,以左上腹腔肠壁增厚为明显、局部管腔狭窄,增强扫描呈不均匀强化,肠浆膜面毛糙,肠系膜、腹主动脉旁多发小淋巴结显示。

小肠镜:距幽门70cm,可见一溃疡型新生物,表覆白苔,阻塞管腔,小肠镜无法通过。可能距幽门15cm-70cm可见散在环形大溃疡形成,大溃疡累及管腔3/4,无苔,周围呈堤坎样隆起,质地脆。

PET-CT:小肠见多发局限性18F-FDG摄取异常增高灶,SUVmax为26.6;中上腹肠系膜、腹膜后及左侧腹股沟见多发淋巴结增大,大者约25×13mm,PET示上述淋巴结摄取18F-FDG异常增高,SUVmax为22.3。

骨髓活检:造血组织与脂肪组织之比约1:2;粒红比约3-4:1,以分叶核粒细胞为主(MPO+);巨核细胞1-3个/HPF;三系细胞形态未见明显异常。另见少数淋巴细胞及浆细胞散在分布。未见确切淋巴瘤累及。

骨髓病理:CD20(+),CD10(-),BCL-6(+),MUM-1(+,P),BCL-2(+,约70%),C-MYC(+,约40%)。考虑非霍奇金淋巴瘤,DLBCL(侵袭性)。

基因重排:IgH及IgK重排(-)(DNA质量欠佳,不完全符合检测要求)


诊断:


DLBCL(非生发中心来源[non-GCB],双表达型,IVB期,累及小肠、中上腹肠系膜、腹膜后多发淋巴结及左侧腹股沟淋巴结,IPI评分 3分)


治疗经过:


2017-4 利妥昔单抗600mg,环磷酰胺1400mg,多柔比星120mg,长春新碱2mg,强的松50mg bid d1-5,西达本胺20mg biw(CR-CHOP)化疗。出院后患者出现呕血,当地查Hb低40g/L,对症支持治疗后好转。

2017-5 第2疗程CR-CHOP化疗,化疗后亦有消化道出血

2017-6 第3疗程CR-CHOP化疗d1,出现腹痛,保守治疗后仍反复。急诊腹部CT:腹腔空腔脏器穿孔。

2017-6 胃肠外科行“剖腹探查+肠粘连松解+小肠切除吻合术+空肠营养管置入术”。病理:部分区域坏死伴炎性渗出,周围肉芽组织增生,间质明显水肿伴少量淋巴细胞及浆细胞浸润;浆膜呈化脓性炎改变。符合肠穿孔。未见淋巴瘤浸润。免疫组化支持上述诊断。

2017-8 PET-CT:小肠穿孔术后,未见活性肿瘤组织残留征象。予以行手术降低肿瘤负荷,在化疗协同下,评估完全缓解(CR)

2017-8、2017-9、2017-10行第4-6疗程CR-CHOP化疗。化疗中期行2次腰椎穿刺+鞘内注射,脑脊液免疫分型未见明显异常。六个疗程后复查PET-CT:评估CR。

2017-12 采集自体造血干细胞,采集CD34+细胞131×106/L,1.95×106/L/Kg。

2018-9 复查PET-CT:评估CR。患者拒绝行造血干细胞移植

2023-2 随访,患者仍维持完全缓解状态,无进展生存近5年。