Gerstmann综合征12例临床分析

Gerstmann综合征是一组表现为失写、失算、手指失认和左右辨认障碍为主的综合征。1924年由Gerstmann描述,并由此命名,国内外学者对于Gerstmann综合征的存在、病变部位、临床症状的关系和四主征之间是否有共同发病基础一直存在争议,同时四主征之间是否只是有某种联系依然未知。而且,Gerstmann综合征病因学研究仍然以脑血管病为主。现将2011年6月至2012年10月在郑州市康复医院神经内科诊断、治疗的12例Gerstmann综合征患者的临床症状、影像学特征及临床转归报道如下,以提高对该病的认识。
一、资料与方法

1.一般资料:本组12例,男7例,女5例;年龄41~72岁,平均61.3岁;均为右利手;均给予头颅CT和MRI检查。既往史:高血压7例,高脂血症5例,2型糖尿病4例,吸烟4例,有心房颤动和头外伤史各1例,有口服避孕药史1例。
2.方法:患者人院后均给予血、尿、粪常规及肝、肾功能检查均无明显异常。血清低密度脂蛋白胆固醇(<3.12mmol/L)升高者8例,载脂蛋白B(0.60~1.00mmol/L)升高者5例,高敏C反应蛋白(<3.00mg/L)升高者2例;血同型半胱氨酸升高者2例;抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、红细胞沉降率、凝血因子、心肌酶谱、狼疮抗凝物、甲状腺功能均在正常范围,乳酸运动试验正常。血清免疫学指标检测,抗中性粒细胞胞质抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原多肽抗体和抗核抗体试验均正常。血清病毒学指标正常,病毒性肝炎标志物(HBsAg)及结核分枝杆菌抗体均阴性。人院后行经颅多普勒超声检查7例提示双侧颈内动脉末端和大脑中动脉血流速度明显增快伴涡流、杂音,提示血管狭窄;血管超声检查6例提示双侧颈内动脉可见多发斑块。头颅CT和MRI检查提示左颞顶叶病变10例。磁共振血管造影(MRA)检查提示双侧颈内动脉、左侧大脑中动脉水平段多发狭窄7例。
3.诊断及治疗经过:经上述检查,考虑诊断为Gerstmann综合征。人院后即给予阿司匹林肠溶片100mg/d和(或)氯吡格雷片75mg/d口服,阿托伐他汀钙片20mg/d口服,羟乙基淀粉注射液5OOml/d静脉滴注,0.9%氯化钠注射液100ml+胰激肽原酶150U静脉滴注,1次/d,同时给予对症治疗,连续治疗14~21d;针对患者给予康复评定后行言语、舌体运动康复治疗,连续治疗30~60d。
二、结果
12例患者均为急性起病,静态下起病9例,活动状态下起病3例。根据以上检查发现,12例患者均出现失算、失认(手指、左右躯体)和失写症状;5例有不全Broca失语,3例有Wemike失语,2例有失读,2例有失用,1例有同向性偏盲,1例有下1/4象限盲。头颅影像学检查提示病变全部位于优势半球,其中左颞顶叶病变10例;左额顶叶病变1例,左顶枕叶病变1例。
出院时患者均能抄写和基本计算(100-7,93-7,86-7=?),命名双手手指基本正确(>6/10次测试),1例偏盲患者症状未恢复,余临床症状基本好转。2个月后随访,除1例因脑出血死亡外,余11例病情稳定。
三、讨论
Gerstmann综合征由Gerstmann1924年首先描述,1930年正式提出为一种新的综合征。1984年Harold等发现,当电刺激局限在角回时,患者出现纯Gerstmann综合征,当刺激范围向下扩大时则相应出现失读、命名性失语和结构性失用,所以认为当病灶位于角回时,即位于Gerstmann综合征功能区时,则出现纯Gerstmann综合征,当病灶扩大到其他区时,则可伴失语、失读等神经系统缺失体征。Gerstmann综合征主要表现为失算伴失写、手指失认及左右分辨不能,病变多位于左侧(优势半球)顶叶下部,特别涉及到左侧大脑半球角回及其毗邻白质。Gerstmann综合征四主征表现有其特点,失写主要表现为听写困难,轻症可抄写,但常有漏笔或错写,重者抄写及默写均困难;失算指的是计算困难,读和写数字及描述计算规则时无困难,但是无法用纸和笔完成计算;Hecaen曾就计算不能和失算症做出区分,失算症是计算本身处理过程出现问题;计算不能则是不能复述数字和无法理解序数词之间的联系[1]。手指失认表现为对自己或他人的手指不能命名,且为双侧性;左右辨认障碍是对自体或他人肢体的左右辨认困难,但对周围环境的左右定向却无明显障碍。本组患者四主征的表现符合上述特点。关于Gerstmann综合征的症状,一直存在争议,Wingard等[2]为所有的Gerstmann综合征患者均有失语,且失算为失语常见的伴随症状。
本组患者临床表现有计算力下降,不能识别手指,不能认识左右侧及不能书写,符合Gerstmann综合征的表现,并且头颅CT、MRI提示病变多位于左侧颞、顶叶,与Gerstmann综合征常见病变部位一致[3]。Gerstmann综合征常见病因为脑血管病,缺血性脑血管病约占其发病原因的75.2%;因此,本组患者以脑梗死为主因,针对不同患者给予抗血小板聚集分层治疗、卒中危险分层后强化降脂、改善脑循环及语言康复治疗,取得了不错疗效[4]。
值得注意的是,Gerstmann综合征患者多不伴有偏瘫,年轻患者易被误诊为癔病性发作,老年患者易被误诊为Alzheimer病(AD)。癔病性失语患者能用手势或书写表达自己的意思,无颅内或发音器官的病变。AD可有失语、失认等表现,但AD起病隐袭,症状是记忆障碍,以逐渐加重的痴呆为主要临床表现,CT或MRI检查可显示脑皮质和白质萎缩[5]。另外,由于患者失语、失用及定向力表达障碍,患者急于表达自己的思想和需求,而又难以被他人理解,致使脾气急躁冲动或情绪低落、抑郁,易被误诊为智能和精神障碍[6]。在临床工作中,对有上述症状者,需要详细询问病史及系统体格检查,必要时做头颅CT、MRI等辅助检查,进行鉴别诊断,防止误诊或漏诊。
参考文献
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