特发性多中心型Castleman病新亚型

该研究创新性地修订了特发性浆细胞性淋巴结病（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy, IPL）的定义，认为这是一种特殊类型的特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS），并分析了此亚型在人口学、临床特征、治疗方案和预后等多方面的独特性，有望改写特发性多中心型Castleman病（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）现有分类谱系。

特发性多中心型Castleman病（iMCD）是一组以全身性炎症状态为特征的，纳入国家《第一批罕见病目录》的罕见血液疾病。目前，国际共识将iMCD划分为iMCD-TAFRO和iMCD-NOS两个临床亚型，两者的临床表现、对治疗的反应和预后均有较大差异。然而，目前分类框架中的iMCD-NOS患者，仍然存在临床表现、预后等方面的差别，因此很可能有必要进行进一步细分。特发性浆细胞性淋巴结病（IPL）作为一类具有特殊表现的iMCD，其定义及在iMCD疾病谱系中的位置也存在争议。因此，协和团队尝试对iMCD-NOS患者进行进一步细分，比较了既往提出的不同IPL定义的合理性，创新性地修订了IPL的定义（血IgG水平>17.4g/L，病理为混合型或浆细胞型，血小板>350*10^9/L)，并基于该定义及新的定位，利用目前大宗的回顾性队列，比较了当前国际共识框架下的iMCD-NOS患者中，IPL与非IPL患者的临床特点及结局。

与非IPL患者相比，IPL患者确诊时更年轻，起病时具有更严重的高炎症状态，但肾功能受累较少见，且总生存优于非IPL患者（见图2）。使用基于iMCD的国际严重程度分级系统对IPL患者进行分级，组间无差异，进一步提示IPL类型确实具有特殊性。治疗方面，IPL患者和非IPL患者对治疗方案的敏感性存在差异。与淋巴瘤模式的化疗方案相比，IPL患者对IL-6靶向治疗和骨髓瘤模式的化疗方案有效率更高，且TTNT（到下一线治疗的时间）更长，而在非IPL患者中没有观察到差异。该研究有助于更深入地了解疾病，指导治疗，改善预后，对临床实践具有指导性意义。