暴发型成人多发性肌炎猝死一例

　　作者：郑倩,杜晓刚　　作者单位：400016　重庆医科大学附属医院肾内科
　　【关键词】 暴发型成人多发性肌炎 猝死

　　患者女，48岁，因“四肢肌肉进行性酸痛3 d”于2010年5月4日5 pm收入重庆医科大学附属医院。3 d前患者无明显诱因出现双大腿肌肉酸痛，以后逐渐累及双上肢。疼痛呈针刺样，伴有明显乏力，解浓茶色尿1次，无尿频、尿急、尿痛及腰痛，伴有咳嗽，咳白色泡沫痰，无心悸、胸闷、呼吸困难，无发热、皮疹及关节疼痛。入院前1 d四肢近端酸痛加剧，伴头痛、上腹部不适、恶心，无呕吐、腹泻、黑便。遂至当地医院就诊，查血常规：WBC 8.8×109/L，RBC 5.0×1012/L，Hb 157.5 g/L;肝功能：AST 1264 U/L，ALT 359.6 U/L，ALP 80.3 U/L;肾功能：BUN 6.5 mmol/L，SCr 119.1 μmol/L;心肌酶谱：CK 13 007.0 U/L，LDH 2229.0 U/L，HBDH 1265.0 U/L;血沉7.0 mm/1 h。头颅CT(10层)检查未见异常，给予血塞通、天麻素等治疗后症状无好转，四肢疼痛加重，翻身困难，不能行走，遂转至我院就诊。门诊查血电解质：K+ 5.9 mmol/L，Na+ 135 mmol/L;动脉血气分析：pH 7.291，PCO2 30.8 mm Hg，PO2 150 mm Hg，HCO-3 18.5 mmol/L，于当日下午收住院。既往2年前因头晕发现血压升高，高156/95 mm Hg，间断服用卡托普利降压治疗，血压控制在140/90 mm Hg左右。否认结核、肝炎、伤寒等传染病病史。无药物、食物过敏史。否认农药及毒物接触史，病前无食用海鲜史。近3个月来因上腹部不适一直自行服用胃康灵、多潘立酮及中药方剂至今。有高血压家族史。
　　入院时查体：T 36.5 ℃，P 78次/min，R 20次/min，BP 200/110 mm Hg。神志清，对答切题，表情痛苦，两肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿啰音，心率78次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未扪及，双肾区无叩击痛，脊柱、四肢关节无畸形。四肢近端肌肉压痛，以双下肢明显。 双下肢无水肿。双上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅰ级，深浅感觉存在，病理征阴性。入院后急查血常规：WBC 12.54×109/L，RBC 5.1×1012/L，Hb 157.0 g/L，中性粒细胞 93.7%;电解质：K+ 5.9 mmol/L，Na+ 135 mmol/L，HCO-3 21.0 mmol/L，Ca2+ 1.9 mmol/L;肝功能：AST 3288 U/L，ALT 977.0 U/L，胆碱酯酶4661 U/L;血脂：TC 4.89 mmol/L，TG 1.79 mmol/L，LDL 3.2 mmol/L，LP(a) 1027 mg/L;肾功能：Urea 14.3 mmol/L，SCr 281 μmol/L;心肌酶谱：CK 161 564 U/L，AST 4207 U/L，肌红蛋白>60 000 ng/ml;凝血象：APTT 18.7 s，FBG 4.12 s;血沉8.0 mm/1 h;CRP 44.70 mg/L;体液免疫：C3、C4、IgA、IgG、IgM均正常;甲状腺功能：T3、T4、 FT3、FT4及TSH均正常;乙肝标记物：HbsAg(-)，HbsAb(+)，HbeAg(-)，HbeAb(-)，HbcAb(+);甲、丙、戊肝抗体均(-);抗核抗体谱均(-);铁蛋白327.90 ng/ml，CEA、AFP、CA19-9均正常;尿常规：蛋白(2+)，红细胞3～6个/HP，颗粒管型3～5个/HP，肾小管上皮细胞1～3个/LP;胸部X线片：心肺未见异常;腹部彩色超声：肝囊肿，胆及胰腺未见异常，双肾饱满，实质回声增强;心电图：窦性心律，各导联ST-T改变。诊断为多发性肌炎，急性肾功能衰竭，高钾血症;原发性高血压3级(极高危)。立即给予静脉补碱补钙以纠正高钾血症、降压等对症处理后，复查电解质：K+ 5.0 mmol/L，Na+ 132 mmol/L，Cl- 104.2 mmol/L。
　　患者入院次日晨7时查：T 37.0 ℃，P 84次/min，R 24 次/min，BP 175/117 mm Hg。入院17 h尿量约900 ml。患者于上午8点21分时突然出现呼之不应，双眼凝视，牙关紧闭，上肢抽搐，约40 s后抽搐停止。当时呼吸12次/min，继之呼吸停止，心率由176次/min逐渐降低至32次/min，血压由188/118 mm Hg逐渐降低至83/52 mm Hg。急查心电图：室上性逸搏心律;查心肌酶谱：肌钙蛋白0.20 ng/ml，肌红蛋白>3000 ng/ml，肌酸激酶同工酶 341.9 ng/ml;电解质示：K+ 6.8 mmol/L，Na+ 134 mmol/L，Cl- 112.2 mmol/L。立即给予吸氧，气管插管、皮囊加压辅助呼吸，给予可拉明、洛贝林、肾上腺素、阿托品静脉推注，并给予静脉补碱和推注葡萄糖酸钙等处理，患者呼吸未恢复，且反复出现室性心律(短暂室性心动过速，心室扑动、颤动)，经胺碘酮静脉推注及电击除颤无效，抢救1 h后患者自主心跳呼吸未恢复，心电图示等电线，宣布临床死亡。
　　讨论

　　成人多发性肌炎(adult polymyositis)为一组病因不明的炎症性横纹肌肌病。女性多于男性(2∶1)，以四肢近端肌群、颈部肌群及呼吸肌群对称性肌无力为突出表现[1];检查可发现血清肌酶活性增高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变[2]。本例患者以四肢肌肉酸痛、乏力为主要表现，结合生化检查结果，临床诊断多发性肌炎较明确。该患者病前无他汀类降脂药、秋水仙碱、青霉胺、胺碘酮、阿司匹林、西咪替丁、雷尼替丁、环孢素、达那唑、依那普利、酮康唑、青霉素和利福平等药物使用史，故可排除药物性肌炎;患者既往无肝炎病史，现查甲、乙及丙型肝炎病毒标记物均阴性，甲状腺功能正常，故可排除肝炎病毒相关性肌病及甲状腺相关性肌炎。本例患者急骤起病，病情进展迅速，并出现浓茶样尿，检查示肌酶极度升高，提示存在有大量横纹肌坏死溶解，形成肌红蛋白尿，故应考虑为暴发型肌炎。该患者伴有急性肝、肾损伤和明显的心肌损害，考虑继发多器官功能障碍综合征，国内外少见报道。
　　本例患者死亡前突然出现抽搐、双目凝视、意识障碍，抢救过程中多次出现室性心律失常，故考虑为高钾血症及重度心肌损害所导致的阿斯综合征。患者入院时即存在有高钾血症，虽经立即补碱、静脉推注葡萄糖酸钙等治疗，当日复查高钾血症已纠正，但患者次晨抽搐发作后急查静脉血仍提示有明显的高钾血症，表明患者存在有进行性的暴发性肌溶解。患者在癫痫大发作过后出现呼吸骤停，可能为重症暴发性肌炎继发呼吸肌麻痹合并癫痫窒息所致。
　　多发性肌炎治疗药物是糖皮质激素。对于暴发性肌炎的患者，尤其是出现严重的吞咽困难、心肌受累或有活动性肺炎时，应及早静脉使用甲泼尼龙500～1000 mg冲击治疗3 d，以控制疾病进展，必要时需尽早联用细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环孢素A和静脉注射免疫球蛋白[2-3];同时需动态随访动脉血气分析及电解质，防治因进行性横纹肌溶解引起的难以纠正的高钾血症，防止诱发阿斯综合征。此外，还要警惕呼吸肌麻痹，必要时上呼吸机辅助呼吸并避免使用安定类镇静药物。连续肾脏替代疗法(continuous renal replacement therapy，CRRT)是近年来治疗多脏器功能衰竭患者的有效措施之一[4]。该患者起病后迅速出现急性肾功能、肝功能、心肌损伤，如及时在大剂量甲泼尼龙冲击治疗基础上联合CRRT治疗，并加强支持对症处理，可能有助于患者度过危险期。
　　【参考文献】
　　[1]　Pappu R. Polymyositis[EB/OL]. eMedicine. (2009-11-06)[2010-09-01].http：//www.emedicine.com/MED/topic 3441.htm.

　　[2]　Kiely PD，Heron CW，Bruckner FE.Presentation and management of idiopathic inflammatory muscle disease：four case reports and commentary from a series of 78 patients.Rheumatology(Oxford),2003,42(4)：575-582.

　　[3]　Nakamura H，Fujikawa K，Kawakami A，et al.Long-term efficacy of intravenously administered immunoglobulin in a case of polymyositis with limited application of steroid therapy.Mod Rheumatol,2010,20(5)：496-499.

　　[4]　Wei Q， Baihai S， Ping F，et al.Successful treatment of crush syndrome complicated with multiple organ dysfunction syndrome using hybrid continuous renal replacement therapy.Blood Purif,2009,28(3)：175-180.