产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断价值及临床预后

         胎儿先天性肺囊腺瘤畸形(congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation，CCA M)是一种罕见的病变，随着超声医学的进展、超声仪的应用和对产前超声筛查的重视，中孕期的检出率明显提高，超声具有方便、实用以及高度敏感性的特点，目前仍是诊断胎儿 CCAM 的方法[1]。本文就胎儿CCAM的超声特征表现及其转归、预后报告如下。

         1资料与方法

         1.1 一般资料：选取2010年1月~2012年10月我院超声科经系统性产前筛查共检出胎儿肺囊腺瘤畸形16 例，均为单胎，孕妇年龄21～39岁，平均29.6岁，孕22～26周，平均24.3周。 1.2 仪器与方法：采用GE公司 Voluson E8 超声诊断仪，经腹凸阵探头，频率1.6～4.5 MHz。先对胎儿附属物、胎儿头部、脊柱、胸部、腹部、四肢等结构进行系统性产前超声检查。当发现胎儿肺内存在异常回声病变时，仔细观察病变位置、范围、内部回声特征、血供方式及是否合并胸腔积液、羊水量增多、纵隔移位等，并对胎儿其他结构进行详细检查。对肺部异常胎儿随访，引产胎儿随访尸检结果，存活胎儿动态观察病变变化情况，直至出生。

         1.3 CCAM 的产前超声分型： 1990年Sanders根据显微镜和大体解剖特征，将CCAM 分为3型：Ⅰ型为大囊型，囊肿直径2. 0 ～10.0 cm，囊壁厚，光滑，囊肿间可见正常肺组织(如图1);Ⅱ型为中囊型，由多个直径<2.0 cm的囊肿组成，壁薄，囊肿间为不规则的肺组织(如图2);Ⅲ型为微囊型，肿瘤由许多显微镜下所见密集的小囊肿或大量散在薄壁类支气管腺瘤样结构组成，囊肿直径<0.5 cm，故组织呈实质性改变(如图3)。

         2结果
         产前超声诊断的16例胎儿CCAM中，7胎为大囊型( 7/16，43.7% )，4胎为中囊型(4/16,2 5 %)，5胎为微囊型 ( 5/ 16，31.3%) 。肿块大为6.3 cm×6.0 cm×3.2 cm，小为1 .6 c m×1.3 cm×1.2 cm。16胎均发生不同程度纵隔移位(16/16,)，2胎合并水肿(2/16,12 .5 %) ，1胎出现胸腔积液及心脏畸形(1/16,6.2%)，1胎合并羊水过多(1/16,6.2%)。病灶均位于单侧，9胎位于左侧胸腔(9/16,56.3%)，7胎位于右侧胸腔(7/16，43.7%)，无明显侧别倾向;男性胎儿13胎(13/16,81.3%)，女性3胎( 3/16,18.7%)，男性发病率高于女性。彩色多普勒血流显像显示，血流从肺动脉分支流向病灶组织，无体循环动脉供血。 5胎活产胎儿随访结果显示， 其中1胎病灶至出生无变化(1/16，6.2%)，3胎病灶明显缩小(3/16，18 .7 %),1胎随访至孕39周时消失(1/16，6.2%)，其余11 胎均引产(11/16，68 .8%) ，引产后进行尸体检查。

         3讨论
         胎儿先天性肺囊腺瘤畸形是一种先天性肺组织错构畸形，组织学上以支气管末梢异常增殖，缺乏正常肺泡为特征，病理特征为末梢支气管呈腺瘤样过度生长，肺泡发育不良，在产前诊断的肺肿块中，76%~80%为CCAM，国内发生率为0.17%[2]，多见于一侧或一叶肺，男性多于女性，染色体异常风险率极低，这和廖慧芳等[3]报道一致。胎儿先天性肺囊腺瘤畸形超声声像也可简单地分为微囊型和大囊型，具体表现为胸腔内实性强回声或囊实性混合回声肿块。大囊型病灶内呈大小不等的囊肿，微囊型虽表现为实性回声，但在大多数病灶内至少可检出一个囊肿，使用高分辨率设备的高频探头及回声差异技术，在强回声的实性肿块内部可显示出弥漫分布的筛孔状无回声区。病灶很大时则占据一侧胸腔，可造成肺发育不良和胎儿水肿，心脏及纵隔受压移位，移位程度与肿块大小成正相关，肿块压迫食道可导致羊水过多，肿块亦可随孕周的增大而缩小。胎儿CCAM常与隔离肺、膈疝、纵隔畸胎瘤、先天性支气管囊肿、气管闭锁、喉部闭锁、神经源性肿物、食管重复畸形等相鉴别。隔离肺声像图于左肺基底部显示呈叶状或三角形边界清晰的强回声团块，与Ⅰ型、Ⅱ型易于区分，而与Ⅲ型鉴别有些困难，如能在肺部肿块中引出滋养血管来源于体循环动脉有助于鉴别，动态观察，50%～70%的病灶会随妊娠进程部分或完全萎缩。膈疝分左侧和右侧膈疝，左侧膈疝胃及肠管疝入胸腔较多见，表现为心脏左侧出现胃泡回声与左房相邻(如图4)，而腹腔内胃泡声像消失，动态观察时可见疝入的胃泡大小会有所变化，有时也可见到肠管的蠕动;右侧膈疝往往是肝组织突入胸腔，可观测到门静脉血流。纵隔畸胎瘤的声像图呈多样化，单纯囊性畸胎瘤不易与CCAM 鉴别。支气管囊肿与气管、支气管相连，声像图显示肺实质内孤立的囊性结构，沿纵隔与气管相连，仅依靠超声表现很难与Ⅰ型CCAM 相鉴别，确诊需经病理诊断。气管闭锁、喉部闭锁均显示为肺实质内均匀高回声，肺体积增大，且通常为双肺对称性发病，心脏被挤在中央，体积变得很小，如伴有羊水过少或腹腔积液，认真观察则容易鉴别;神经源性肿瘤及食管重复畸形均位于后纵隔，不随胎儿呼吸样运动移动。目前研究者认为，临床预后主要与肺内肿块大小累及肺叶程度、纵隔移位程度、胎儿有无水肿、羊水是否过多，有无合并其他畸形有关。当胎儿出现水肿预后差，病死率可高达[2]，而是否发生水肿又取决于CCAM 肿块的大小,一般26 周前胎儿未出现水肿，则预后较好。目前报道[3]，CCAMⅠ型并发畸形少，预后较好;Ⅱ型、Ⅲ型常并发其他畸形预后不良。本组16 例先天性肺囊腺瘤畸形胎儿中，其中11 例合并一种或多种其他畸形，包括纵隔移位、胎儿水肿、胸腔积液等，预后不良，与国内外学者报道的结果一致[4-5]。无合并症胎儿超声随访发现肺部肿块1例大小无明显变化，3 例逐渐变小，1例消失。Cavo retto等[6]研究证实，不合并水肿时胎儿生存率均大于95%，且约50%的病变在产前逐渐消退，提示临床此类胎儿可继续进行超声动态观察病变的发展情况，避免盲目终止妊娠。因此，在胎儿产前超声筛查中发现肺部肿块，要重点详细观察，尤其不伴胎儿水肿、羊水过多者，警惕合并其他部位发育异常。单纯的CCAM无纵隔移位者,应随访观察胎儿肺部回声的变化，以便临床作出合理的处理方式。 综上所述，产前超声检查是诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形准确、可靠的方法，并且可以从超声观察角度预测胎儿的临床预后与转归情况，如合并胎儿纵隔、心脏移位、胸腔积液、胎儿水肿、羊水过多或合并其他发育异常等。

         4参考文献

         [1] Busing KA，Kilian AK，Schaible T，et al.Fetal magnetic resonance imiaging.Diag n ostics in cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) [J].Radiologe，2006，46(2)：133.
 

         [2]殷林亮，邓学东，唐亚齐，等.胎儿肺囊腺瘤畸形的产前超声诊断与分型[J].中华医学超声杂志:电子版，2012，9(6)：529.
 

         [3]廖慧芳，王冰，蔡爱露，等.产前超声诊断胎儿肺囊性病[J].中国医学影像技术，2012, 28(1 ):140.
 

         [4]刘爽,杨晓英,卢菁菁.超声诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形1例报告[J].吉林医学，2006， 27 (1)：78.
         [5] Nagata K，Masumoto K，Tesiba R.Outcome and treatment in an antenatally diagnose d congenital cystic adenomatoid malformation of the lung[J].Pediatr Surg Int， 2009，25(9)：753.
 

         [6] Cavoretto p，Molina F，Poggi S，et al.Prenatal diagnosis and outcome echogenic fetal lung lesions[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2008,32(6):769.
 

         [收稿日期：2013-11-11编校：陈伟/郑英善]