阑尾粘液性囊腺瘤转移致右侧卵巢误诊为附件巨大肿瘤一例

 【关键词】阑尾肿瘤；粘液性肿瘤；附件肿瘤
1病案摘要
患者女，45岁，因“发现右下腹包块一周”于2015年10月20日入院。一周前患者无意中发现右下腹部肿块，触之活动，腹部无明显疼痛不适，无腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无寒战、发热，无黄疸，无黑便及便秘。患者就诊于我院门诊，查腹部B超示盆腔偏右侧肿块，故门诊以盆腔肿瘤收入院。患者既往有高血压病史，规律口服倍他乐克治疗；有干燥综合征病史10年，慢性肾功能不全病史三年，一直口服强的松等激素治疗；患者既往曾行舌下腺囊肿切除、鼻息肉切除及剖宫产等手术史；患者有磺胺类等药物过敏史。体格检查：腹部膨隆，中下腹部触及一肿块，大小约18cmxlo cm，质硬，边界清楚，推之活动，腹部无压痛及反跳痛，无腹肌紧张，肠鸣音正常。腹部CT检查示右下腹盆腔可见截面大小约为15.2 cmx9.2 cm肿块，边界清，其内可见更低密度区及散在条状高密度影，考虑附件来源可能性大（图1）。实验室检查：肿瘤标志物检查示癌胚抗原( CEA) 8.55 ng/mL，糖类抗原724（CA-724）10.45 U/mL，糖类抗原211（CA -211）5.57 U/mL，等增高，CA125、CA199、甲胎蛋白(AFP)等无异常变化，其余血常规及生化无异常。患者入院后积极完善相关检查，术前晚给予恒康正清清洁肠道，请妇科医师会诊，术中协助手术。术前诊断为腹盆腔肿瘤。于2015年10月22日在全身麻醉下行剖腹探查。术中见右侧卵巢有一巨大囊实性肿块（图2A），大小约22 cm x15 cmxlo cm，质软，表面光滑，腹盆腔未见腹水及肿大淋巴结，因肿瘤巨大遂完整切除右侧卵巢肿瘤，术中快速冷冻病理结果示卵巢粘液性囊腺瘤。再次探查腹腔见阑尾肿大，大小约5.5 cmx3 cmx2 cm，质软，表面有多个外生性子瘤（图2B），与周围组织无明显粘连，遂行回盲部切除。盆腔放置腹腔引流管一根，逐层关腹，术后给予抗感染、抑酸、营养支持治疗，术后7天拔除引流管，术后10天出院。术后病理检查：阑尾、右侧卵巢低级别粘液性肿瘤：免疫组化提示：两处肿瘤细胞均示CK20(+)，CDX2(+)，CK7（一），PAX8（一）；符合肠型粘液性肿瘤表型，故考虑为阑尾低级别粘液性肿瘤伴右侧卵巢转移（图3）。门诊随访6个月，患者一般状态良好，疗效满意。

2讨论

阑尾粘液性囊腺瘤属于临床罕见疾病，国内报道其发生率约占阑尾手术切除标本的0.2%~0.3%[1]。多见于40岁以上女性患者，属真性肿瘤。文献报道25%的阑尾粘液肿瘤患者无明显临床症状，为手术时或影像学检查时偶然发现，术前误诊率为50%—60%[2]。阑尾囊腺瘤表现为右下腹囊性肿物，其异常粘液潴留导致阑尾管腔的囊性扩张是其特征。囊腺瘤破裂后会发生种植性腹膜假粘液瘤（pseudomyxoma pefitonei，PMP）这一严重的并发症，预后不良[2]。在临床上约1/3的PMP患者阑尾和卵巢同时存在着黏液性肿瘤，两者谁是原发肿瘤，多年来一直存在着争论，但近年来应用免疫组化和分子遗传学方法的研究，证实阑尾是主要来源，而卵巢病变多为继发[3]。
人群中约1／3阑尾解剖位置可抵达盆腔入口，紧邻附件，阑尾囊腺瘤种植转移并继发卵巢囊腺瘤，加之其临床表现、辅助检查不特异，极易被误诊为右附件肿物。本例患者无明显消化道症状，主要因腹围增大，盆腔肿块就诊，故重视体格及影像学检查至关重要。超声检查是评估腹盆腔肿物的基本方法[4]，如能发现正常右卵巢声像图，即可排除卵巢来源。CT可清晰显示解剖结构，对阑尾粘液肿瘤和PMP均有较大的诊断价值[5]。虽然超声和CT是本病基本的辅助检查，但本病例未能在术前完全明确诊断，归纳其原因主要为：(l)本病临床罕见，经验和认识不足。(2)临床表现不典型，多数患者以腹痛、腹部包块为常见症状，少数继发肠套叠、肠梗阻、急性阑尾炎等急腹症情况时，这些并发症的症状掩盖了原发病，使诊断更加困难；当病变较小时可无临床症状。(3)缺乏特异的检查方法。有文献报道肿瘤标记物血清CEA升高，提示黏液性肿瘤。尽管差异无统计学意义，但仍可作为诊断和病情监测的一项有意义的指标[2，6]。

阑尾粘液肿瘤的治疗方法为手术切除。对于阑尾囊腺瘤的手术治疗原则为：(1)要注意将原发或继发囊腺瘤完整切除，严格遵循无瘤原则；(2)严禁行囊肿穿刺及囊壁切除活检，避免术中医源性破裂，防止形成PMP；(3)严重粘连的囊壁，不应强行剥离，应该扩大切除范围，操作轻柔，严防肿瘤破裂；(4)由于肉眼无法区分病理性质，术中标本要及时送快速冰冻切片检查，以决定手术范围。若单纯囊腺瘤患者，肿瘤直径小、位于阑尾中远端、根部完好、无粘连者，可行单纯阑尾切除术；若囊腺瘤较大、位于阑尾根部、累及回盲部、与周围组织有粘连者，可行回盲部切除术；阑尾粘液性囊腺癌患者应行右半结肠切除术；若继发卵巢囊腺瘤者同时完整切除患侧附件；若并发腹膜假粘液瘤者应行肿瘤减灭术[6，7]，必要时多脏器切除，并辅助腹腔热灌注化疗[7]；(5)本病发生腹膜假粘液瘤风险较高，术后注意定期随访。本例患者行回盲部切除术+右侧附件切除术，术后随访6个月，患者一般状态良好，未见明显复发及腹膜种植转移。