颅脑原发性恶性淋巴瘤的CT和MRI征象分析

作者：李秀梅 曹代荣 李银官 游瑞雄

作者单位：福建医科大学附属医院影像科

【摘要】  目的 探讨颅脑原发性恶性淋巴瘤的CT、MRI影像特征。 方法 收集经病理证实（16例）或诊断性治疗（7例）终诊断为颅脑原发性恶性淋巴瘤23例，MRI平扫+增强17例，直接增强6例，CT平扫6例，CT平扫+增强3例，回顾性分析病灶的影像表现。 结果 23例单发15例，多发8例，共检出40个病灶，31个病灶位于中线两旁的深部脑组织内，9个病灶位于脑实质表面，其中3例累及相邻硬膜及颅骨；28个病灶呈团块状，边缘可见分叶；病灶周围水肿中到重度，占位效应较明显；囊变3例。平扫CT病灶全都表现为稍高密度，3例增强扫描病灶呈明显强化；MRI平扫病灶T1WI呈等、低信号，T2WI以低信号多见，增强时实质部分明显均匀强化，3例囊变部分无强化。3例累及颅骨的骨结构破坏是轻度的，颅骨外形尚存，像被虫蛀仍保留外形的“蛀木”，而颅骨两旁有明显的软组织肿块。结论 颅脑原发性恶性淋巴瘤的影像表现具有一定特征性，为临床治疗方案的选择提供重要依据。

【关键词】  脑肿瘤 原发性 淋巴瘤，非霍奇金 体层摄影术，X线计算机 磁共振成像 诊断

     Imaging signs analyses of CT and MRI with primary cranial malignant lymphoma   

     LI Xiu-mei, CAO Dai-rong ,  LI Yin-guan YOU Rui-xiong. (Department of image, the first Affiliated Hospital ,Fujian  Medical university , Fuzhou 350005.)

    【Abstract】 Purpose  To study Imaging appearance of CT and MRI with primary cranial malignant lymphoma(PCML).  methods  23 patients with PCML proved by histopathology or testing therapy were included in this study.  16 cases were examined by pre and post-contrast MRI, 6 cases with contrast MRI only. 6 cases were evaluated with non-contrast CT, and 3 cases  with non-contrast ad contrast CT. Their imaging finding were retrospectively reviewed.  Results  The lesions were solitary in 15 patients and multiple in 8 patients .The total 23 patients showed 40 lesions in all. 31 lesions located at deep cerebral parenchyma beside midline and 9 at brain surface , 3 of which had destructed the skull close to the bone. There were heavy peritumoral edema and relative distinct occupy effect in most lesions. There was cystic change area in 3 cases without enhancement. Every lesions showed slight high density on non-contrast CT and intense homogeneous enhancement with contrast CT. On MR, the lesions exhibited iso- or slight hypo-signal intensity on T1WI and  hypointensity to slight hyperintensity on T2WI, relative to gray matter. After enhancement, the lesions demonstrated the intense homogeneous enhancement. The skull’s destruction is slight , its outline is complete, like a tree which was eaten by insects , but there were obvious soft tissue masses on two sides of the skull with not proportion . Conclusion  To some extent, Imaging  manifestations of the

    通讯作者：（350005）福建医科大学附属医院影像科  曹代荣

    primary cranial malignant lymphoma has its characteristics, it could provide important information for therapeutic planning.

    【Key words】Brain neoplasm  Primary   Lymphoma, non-hodgkins   Tomography ,X-ray computed   Magnetic resonance imaging  Diagnosis

    原发性颅脑恶性淋巴瘤（ Primary cranial malignant lymphoma, PCML）非常少见，临床上无特异症状和体征，加上对PCML的影像表现认识不深，故此病术前误诊率很高。近年来PCML发病率有逐渐上升的趋势且由于其对放射治疗（简称放疗）和化学药物治疗（简称化疗）敏感，因此术前影像诊断具有重要的临床意义[1]。笔者收集经病理证实(16例)或诊断性治疗（7例）后诊断为PCML 23例，回顾性分析其影像表现，以期提高PCML的CT、MRI诊断水平。

    资料与方法

    1．临床资料：  本组23例，经病理证实为PCML 16例，经诊断性治疗终诊断为PCML 7例，男14例，女9例，年龄27—81岁，平均 50.79岁，41岁以上的19例，40岁以下的4例。所有患者均无人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性、器官移植后使用免疫抑制剂及先天性免疫缺陷等原因引起的免疫功能低下和中枢神经系统以外的全身系统淋巴瘤。主要的临床症状为头痛、头晕、肌体麻木、乏力，颅内压增高时症状还可出现恶心、呕吐。本组有3例肿瘤侵犯颅骨，表现为局部隆起的软组织肿块。

    2．影像扫描技术：  CT机为Toshiba公司Aquilion 16层螺旋CT扫描机，层厚1mm，螺距15，重建层厚1mm，层间距1mm，扫描时间0.5s，重建时间0.5s；增强造影剂采用非离子型造影剂，用量每公斤体重1.5ml，注射速率3.5ml/秒；扫描开始时间，动脉期18～19秒，静脉期30-35秒；扫描范围为从外耳孔下缘至颅顶部,一次扫描总时间约5～7秒。 磁共振检查采用Toshiba0.5T Flexart超导磁共振机（13例）和GE公司的Signa Infinity  TwinSpeed 1.5T超导磁共振机(10例)，采用单通道或8通道相控阵头线圈，矩阵224~256X256~288，FOV22~25cm，横断面层厚6~6.5mm，间距1~1.2mm；矢状面及冠状面层厚5mm，平扫常规行矢状位和横断位T1WI，横断位T2WI，部分病例加扫横断面及矢状面FLAIR、冠状面T2WI；增强扫描行矢状位、横断位及冠状T1WI，造影剂采用GD-DTPA，每公斤体重0.2mmol。

    结 果

    本组23例单发15例，多发8例，共检出40个病灶。31个病灶位于脑中线旁的深部脑组织内，9个病灶位于脑实质表面（图1-13）。

    1．部位：颞叶10个；基底节区6个；小脑5个；额叶4个；岛叶3个；丘脑3个；枕叶1个；额叶—颞叶1个；丘脑—中脑1个；胼胝体1个；左基底节区-左丘脑-左中脑1个；左额叶-胼胝体膝-右额叶1个；枕叶+枕骨1个；顶叶+顶骨1个；枕骨1个

    2．形态：团块状30个，类圆形10个，病灶边缘不规则，可见切迹、棘状突起或分叶（图8-10，13）

    3．大小：肿瘤大小不等，范围大者直径达8.0cm，小者仅数毫米

    4．信号及密度：CT平扫实质肿瘤全部呈稍高密度，囊变部分呈低密度；T1WI呈等、低信号，T2WI呈低信号、高信号、高低混杂信号

    5．水肿带：肿瘤周围可见中至重度水肿并引起较明显占位效应

    6．增强表现：增强时实质部分明显均匀强化，囊变部分无强化(图6)

    7．颅骨受侵改变：病灶延颅骨内外板生长，内外板及板障均见破坏，结构尚存，颅外与脑内的肿块夹着颅骨生长，皮下软组织影范围比脑内肿块大，大小不成比例（图15-19）

    无病理证实7例经诊断性放化疗后再行CT或MRI检查，发现病灶明显变小直至消失，周围水肿明显减轻或消退（图14），相应的临床症状明显改善，随访8月至2年不等，未见肿瘤复发。

    讨 论

    PCML是一种少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的0.3％～2％[2]。近来由于对PCML的认识不断加深，影像对PCML的发现率也随之提高，但误诊率仍很高。本组16例手术病理证实，仅5例术前提示淋巴瘤可能，其余11例分别被诊为脑膜瘤、转移瘤、胶质瘤。误诊病例大部分属于早期病例，与对本病影像征象认识不足有一定关系。随着认识的加深，近期诊断符合率有明显提高，有12例影像提示诊断PCML的病例，均属于中后期的病例，有5例得到病理学证实，另外7例通过放射治疗及化疗后病灶完全或基本消失，随访时间达8月至2年，未见明显复发征象。另有2例幕下病灶切除术后2年、5年复发，复发灶为多发，幕上及幕下均受累，仍有淋巴瘤的影像特征。可见充分认识颅内淋巴瘤的影像征象能提高术前诊断准确率，选择佳的治疗方法，避免不必要的手术切除。

    PCML又称为网状细胞肉瘤、微小神经胶质细胞瘤、血管周围肉瘤，其恶性度高，病理上多为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤，且大部分为弥漫性大B细胞来源，T细胞少见，霍奇金病更少见[3]。本组有病理证实的病例均为B细胞性非霍奇金淋巴瘤，与文献报道一致[4]。在组织学上该淋巴瘤细胞的生长方式有两种：一种是围着血管向外浸润形成袖套状结构；另一种是肿瘤细胞呈弥漫性浸润生长。肿瘤无包膜，边界多不清楚。脑内原发性恶性淋巴瘤无明显新生肿瘤血管，肿瘤周围的血管壁明显破坏导致脑血管屏障严重受损[2]。本组病例CT、MRI检查病灶平扫边界模糊，与组织学肿瘤无包膜及病灶边界不清楚吻合；增强扫描病灶强化明显不是因为肿瘤有许多新生血管，而是因为肿瘤周围的脑血管屏障受损造影剂外溢所致[4]。

    颅内淋巴瘤肿瘤好发于男性，40岁以上多见，本组男性占14/23，40岁以上占19/23。肿瘤可发生于颅内任何区域，好发于中线两旁的深部脑实质、脑室周围及脑表面，生长部位幕上比幕下多见，本组40个病灶发生于幕上的35个例，幕下仅5个，幕下小脑比脑干多见，本组幕下的5个病灶都在小脑。发生于颅骨的原发性恶性淋巴瘤极为罕见，国内文献仅有数例报告，穿透性生长方式、硬膜外及帽状腱膜下软组织肿块大是其影像特征[5]。本组有3 例累及硬膜和颅骨，在颅板内外形成软组织肿块，其影像学表现与脑膜瘤不易区别，3例术前均误诊为脑膜瘤。

    PCML的影像表现较复杂。病灶多位于中线两旁的深部脑实质及邻近晚网膜下腔的脑表面[1,6]。病灶形态以团块状多见，边缘不规则，可见切迹、棘状突起及分叶，病灶边界多不清晰。囊变少见，钙化更少见。本组40个病灶仅3个有囊变区。CT平扫时实性病灶表现为稍高密度肿块影，比正常脑实质高10Hu左右，囊实性表现为高低混杂密度影[2,7]。 MRI平扫实性病灶T1WI呈等低信号，T2WI可以为低信号、高信号或者高低混杂信号，以低信号多见[1,4,8]。从颅内向颅外生长的病灶，对颅骨的破坏表现为小片状骨质密度减低或穿凿样骨质密度减低，颅骨形态尚存，像被虫蛀仍保留外形的蛀木，肿瘤夹着颅骨生长，颅外与颅内的病灶大小不成比例，颅外的病灶呈新月形范围比颅内大。颅骨的淋巴瘤亦是夹着颅骨生长，颅骨可见破坏，MRI检查：病灶T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号以高信号为主。对颅骨骨质的破坏较轻，而颅骨两旁却有明显的软组织肿块且大小不成比例，是淋巴瘤颅骨侵犯的一个特征。因肿瘤破坏血脑屏障，故淋巴瘤形成的水肿为血管源性，肿瘤周围以自由水增多为主，MRI显示肿瘤周围水肿优于CT，尤其在T2加权时，周围水肿带表现为比肿瘤更长的T2信号。DeAngelis报道原发性淋巴瘤周围脑水肿不明显[9]，而本组病灶周围均有中重度水肿，并引起较明显的占位效应。肿瘤增强时实质部分从周边开始向中央呈均一明显的强化，囊变部分不强化，病灶经强化后边界更清楚，其强化原因是因为肿瘤破坏血脑屏障，引起造影剂外溢。囊实性病灶强化时，囊性部位周边可见线样强化，从病理解释其现象还有待研究。

    回顾性分析曾误诊的PCML影像表现，发现病灶的征象还是和原先的诊断有不符合之处。PCML常被误诊为脑膜瘤、转移瘤、胶质瘤及感染病变，结合本组病例讨论一下它们的鉴别之处。淋巴瘤位于脑表面及三角区时，应与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤以宽基底与硬膜相连，其边缘光滑锐利，而淋巴瘤则不然，血管造影亦有助鉴别，脑膜瘤常可见颈外动脉供血及肿瘤从中央开始染色而淋巴瘤则常从周边开始向中央弥散。淋巴瘤位于皮层及颅骨时应与转移瘤鉴别。转移瘤好发于皮髓质交界部位，多为小病灶大水肿，CT平扫时密度较低，增强时多呈环形或结节状强化，结合临床有原发肿瘤的病史可资鉴别；脑实质的淋巴瘤多位于深部脑实质内，周围水肿不如转移瘤明显，CT平扫时为稍高密度，增强时多为均匀强化，颅骨的淋巴瘤对骨质的破坏不如转移瘤明显。胶质瘤常常可以见到肿瘤囊变，增强扫描强化不均匀或轻微强化，发病年龄较淋巴瘤相对年轻。脑内感染性病变（脓肿）增强时没有典型“环征”的脓肿与淋巴瘤鉴别有困难，需进行短期的抗炎治疗，同时进行复查，若病灶增大则为淋巴瘤，相反则为感染。

    笔者对40个淋巴瘤病灶的仔细深入分析，认为影像学表现还是有章可寻的。笔者总结了本组病灶的CT、MRI表现，希望有助于日后新病例的诊断：（1）肿瘤形态以团块状多见；大小不定；好发于深部脑实质内，可侵犯颅骨。（2）平扫时实性部分CT为稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信号，T2WI以低信号多见；囊性部分CT呈低密度，MRI呈长T1长T2信号。囊变少见，钙化罕见。（3）增强时肿瘤实质部分大部分为均匀明显强化，但不如脑膜瘤明显；囊实性病灶强化有特征，囊性部分周边可见线样强化。（4）淋巴瘤对颅骨的骨质破坏是轻度的，仍保留颅骨的外形，像是被虫蛀仍保留外形的蛀木，而颅骨两旁却有明显的软组织肿块且大小不成比例。（5）肿瘤周围常有较重的水肿带。（6）病灶经放、化疗后，病变范围及周围水肿带可明显缩小。本组7例未经病理证实的PCML，影像医生根据病灶的影像学表现考虑淋巴瘤，临床给予行放、化疗后复查，发现病灶范围及周围水肿明显缩小，甚至消失，重要的是患者的临床症状明显缓解，且手术治疗的预后不会更好，因此PCML的影像诊断具有重要的临床价值，可指导临床采用正确的治疗方法，避免不必要的手术治疗。

    治疗及预后：有文献报道淋巴瘤可以自行消退[9]，但绝大多数淋巴瘤需要进行治疗，才有可能使病灶减小或消失。目前，治疗方法主要有放射治疗、化疗或手术治疗，由于颅内淋巴瘤对放疗及化疗极为敏感，因此，不太主张创伤性较大的手术治疗，至于是单独应用一种治疗方法或几种方法联合使用，尚无统一的看法。本组7例诊断性治疗的病例随访结果表明，放疗联合化疗是一种可取的有效的治疗方法，与文献报告放化疗联合方案比单纯性放疗好相一致[10]。单纯性放疗长期疗效差，尤其年龄大于60岁的患者伴发神经毒性的风险高。预后与患者的发病年龄、病灶的分布、治疗方案的选择等相关，短期疗效较好，但长期效果还不如意。

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