Mirizzi综合征的诊治现状

　　作者：陈建明,王明臬　　作者单位： 浙江省奉化市中医院
　　【关键词】 Mirizzi综合征 诊治现状

　　Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome.MS)是胆囊结石引起的一种功能性胆管综合征，临床上较少见[1]。自1948年Mirizzi经术中胆道造影报告此病以来，国内外在诊治方面的报告渐多。为了指导临床诊断和选择合理术式，综述如下。
　　1 Mirizzi综合征的病理

　　Mirizzi综合征解剖中，由于胆囊管与肝总管并行，在胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿的基础上，反复炎症，机械性压迫引起肝总管或胆囊管狭窄、梗阻，由于慢性局灶性坏死，甚至胆囊管与肝总管之间形成瘘。造成胆道结石、胆管炎等一系列病理变化，临床上出现包括肝功能损害在内的梗塞性黄疸，反复中上腹痛、寒颤发热等胆道结石炎症的表现。Diederich[2]认为，胆囊管过长，且与肝总管并行的解剖变异是本病发病的必要条件。Didlake[3]认为胆囊管开口过低或平行于肝总管，有时两邻近管壁缺如，有时仅为一纤维膜，结石嵌顿于胆囊管，容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘，这是本病的病理学特点。
　　Mirizzi综合征的病理分型：1982年Mcsherry根据逆行胰胆管造影(ERCP)表现将其分为I型与II型，I型是结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈，肝总管右侧有弧形充盈缺损，其上胆总管或肝内胆管扩张。II型是结石压迫损伤肝总管，形成胆囊肝总管瘘。1989年Csendes[4]又将II型分成为II、III、IV型，以损伤胆囊管的周径大小而分，<1/3为II型，2/3为III型，胆囊管完全破坏或近于破坏为IV型。Csendes分型的临床意义是，损伤周径的大小对术中处理，选择术式有意义。
　　2 Mirizzi综合征的临床诊断

　　2.1 Mirizzi综合征的术前诊断

　　MS术前明确诊断困难。主要靠B超、ERCP、磁共振胰胆管水成像(MRCP)等辅助检查结合临床表现作综合分析。文献认为反复中上腹部疼痛、有寒颤发热、阻塞性黄疽，伴有肝功能损害者均应B超检查，B超发现有胆囊管或颈部结石，而无总胆管结石，或结石小不可能引起阻塞性黄疸时

　　，即提示有本病可能。如B超发现“三管症”“不连贯症”更应考虑本病。Joseph[5]认为B超有“三管症”即可诊断，事实上B超不易确定“三管症”。当B超发现胆囊萎缩，肝内胆管扩张时，应进一步作ERCP。如ERCP中发现肝总管右侧弧形充盈缺损及以上肝总管或肝内胆管扩张，或肝总管与胆囊管并行，即可作出本病诊断。
　　近几年来，MRCP技术用作MS的诊断，它能形象地显示胆囊颈部结石嵌顿或胆囊结石，肝内胆管扩张，为术前鉴别诊断提供更有意义的依据。己有替代B超，成为MS诊断的方法的趋向。
　　2.2 MS的术中诊断
　　术中直视探查仍然是明确诊断的主要方法。手术探查能明确病理类型，是正确处理胆道缺损的前提，直接关系到远期疗效和病人的预后[6]。术中发现胆囊萎缩，胆囊管结石嵌顿，肝总管受压狭窄，上胆总管扩张即可诊断本病。切开胆囊，将结石推向胆囊底方向，取出结石后即可发现有无胆囊管与肝总管瘘，再按胆管受损周径确定I～I

　　V型。
　　术中应常规作胆道镜检查，可排除MS与胆道结石或胆管癌同时存在的可能性，以减少胆道残留结石造成术后引流不畅。后者，胆道镜中发现黏膜增厚即有胆管肿瘤可能，应取病理检查，以防漏诊。但切忌胆道镜在瘘口中强行取石。
　　3 Mirizzi综合征的手术方法

　　MS的手术原则是切除病变胆囊，清除结石，解除梗阻，修补瘘口，通畅胆汁引流。
　　3.1 MS I型的手术方法

　　临床上多数是MS I型病人，作者查阅10篇国内临床报告， I型53.3%～80%，故对MS I型术式探讨很有必要。
　　MS I型的术式通常是胆囊切开取石，逆行法作胆囊大部切除术，将留存胆囊黏膜烧灼或刮除后浆膜层缝合。由于结石嵌顿慢性长期压迫肝总管，局部有慢性炎症性增生
　　、纤维化。要达到通畅胆汁引流的原则，术中应在总胆管上放T管引流，T管短臂应超过肝总管的狭窄段，并延长T管的拔管时间。
　　是否作胆囊全切除，能否作顺行胆囊切除术，应视具体情况而定。文献认为[7]实施常规胆囊切除时，胆管损伤率高，其原因是胆囊萎缩，胆囊三角区粘连较严重，分离粘连困难，故多数作者认为逆行切除胆囊有利认清胆囊管、肝总管、胆总管三者关系，比较安全。
　　3.2 MS II型的手术方法

　　MS II型手术主要是瘘口处理。多数作者认为瘘口较少，即Csendes分型中的II型，或<0.5cm者可直接缝合，简单的方法是胆囊浆膜肌层作瘘口修补。文献报告[8]有用肝园韧带转移修补缺损者，认为肝园韧带邻近胆管，有丰富的血液循环，脐静脉的结构与胆管相似，厚韧弹性大，作为转移补瘘的成活率高。MS II、III、IV型均可应用，效果满意。然而无论何种修补都应间断缝合，无张力，防止肝总管受损部位术后胆道狭窄。胆囊窝应放置引流，在总胆管途径安置T管，T管短臂应超过瘘缺损修补口，作为支撑，防止术后胆道狭窄。
　　对于瘘口较大的III～IV型病人，胆总管壁破坏严重，或局部粘连严重，难以解剖三管者，切除胆囊，取出结石后，主张用十二指肠或空肠Reox-en-y手术。
　　3.3 微创技术在MS中的应用

　　近几年来，腹腔镜与胆道镜应用于本病治疗的报告甚多，认为MS I、II、III、IV型均可用此技术手术[9]。但术中需作胆道造影，造影使用的导管各家不一，有使用硬质钢管作导管[10]，也有使用输尿管导管作为造影导管，认为后者使用方便，不易误伤胆道[11]。术中胆道造影可进一步了解结石部位、狭窄范围、瘘口大小，为进一步手术提供病理变化的实际情况。由于微创技术在胆囊三角部粘连甚重的情况下解剖困难，粘连不易分离，强行分离常会损伤胆道。在胆囊颈及胆管缺损、周围瘢痕较硬时，亦难以缝合，上述情况时应及时改行开腹手术。20世纪70年代以来对ERCP临床应用研究有了新的发展[12]，可在ERCP下作胆道带膜金属支架或塑料支架治疗良性胆道狭窄，也有用支架补瘘的报告，但有术后要拆支架的麻烦，补瘘疗效也有待进一步探讨。