后颅窝软骨样脊索瘤影像表现一例

        患者男，22岁，左侧枕部偶有疼痛8年，逐渐加重5d于2013年3月13日就诊。患者体格检查未见明显异常。 CT检查也未见异常。头部MRI平扫及增强扫描：左侧后颅窝硬膜下与小脑半球之间见2.5 cmx2.5 cmx3.0 cm的椭圆 形长T．（图1）、略长T：信号，T：WI信号尚均匀，内隐约见模糊点状略高信号。DWI（图2）呈均匀低信号改变，病灶边缘较清晰，小脑半球受压，临近蛛网膜下腔增宽。MRI增强扫 描该肿物周边环形强化较明显，中心部斑点状弱强化 （图3）。MRI诊断为脑膜瘤可能性大。 手术及病理所见：术中见肿物基底附着于小脑半球表面硬脑膜，上缘达横窦并长人横窦，外侧生长至接近乙状窦后缘，终肿瘤连同受侵犯硬脑膜一起切除。术后病理诊断：软骨样脊索瘤（图4）。 
        讨论脊索瘤为少见的原发恶性肿瘤，来源于脊索胚胎残存物或迷走的脊索组织，占原发性骨肿瘤的20-/0—40-/0， 占恶性骨肿瘤的1%，软骨样脊索瘤更为少见。脊索瘤大多只发生于中轴骨的两端，其MRI征象国内外报道较多1-21，动态增强扫描脊索瘤可呈持续缓慢强化，有诊断和鉴别诊断 价值。CT表现为溶骨性破坏，软组织肿块内可见散在斑点状钙化，加之发病的特殊部位，诊断较易。中轴骨之外的软骨样脊索瘤极为罕见，影像特点尚不明确，术前诊断困难。本例发生于后颅窝，易诊断为脑膜瘤，但仔细分析其图 像特点仍与脑膜瘤有所不同。脑膜瘤常为等T1、等T2信号， 增强后均匀强化，DWI为高信号。而该例为长T．略长T2信；号，增强扫描周边环形强化，内部强化较弱，DWI为低信 号。笔者认为当病灶DWI表现为低信号，同时出现环形强化时，应否定脑膜瘤的诊断，而倾向于脊索瘤。本例因检查 时未考虑到脊索瘤的可能，未进行动态增强扫描。本病还应与软骨肉瘤鉴别，环状钙化具有定性诊断价值。

        图1轴面TiWI示后颅窝肿物为低信号

        图2 DWI示病灶呈均匀低信号改变，病灶边缘较清晰，小脑半球受压，临近蛛网膜下腔增 宽

        图3轴面增强扫描T．WI示肿物呈环形强化，内见斑点状强化 图4病理图片。镜下见肿瘤呈分叶状结构，有丰富的软骨 成分和瘤细胞区(HE x40)

        参考文献

        [1] Wippold FJ 2nd, Koeller KK, Smirniotopoulos JG. Clinical and imaging features of cervical chordoma[J].AJR Am J Roentgenol, 1999, 172(5):1423-1426.
        [2]江波，孟悛非，陈应明，等．颅底脊索瘤的MR影像研究（论动 态增强扫描的意义）[J]．中华放射学杂志，2000,34(2):95-97.
        [3]武忠弼，杨光华．中华外科病理学[M].北京：人民卫生出版 社，2002:2016-2030.
        （收稿日期：2014-12-04） （本文编辑：高宏）