以胆管炎起病的胰腺导管内乳头状粘液 瘤一例并文献复习

胰腺导管内乳头状粘液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)为胰腺囊性肿瘤之一，囊肿分泌大量粘液堵塞胰管或者囊通过囊壁结节堵塞，导致胰管扩张。病理可表现为细胞分化差异大，从文献报道临床以腹痛发病为常见[3]，本病例以少见的胆管炎表现起病，现报告如下。

l病例介绍
患者男性，51岁，进油腻食物后出现寒战、发热，体温高39.2。C，中上腹部疼痛，皮肤及巩膜轻度黄染，无呕吐就诊。6个月前上腹部疼痛病史，口服解痉药物治疗缓解。查体全身皮肤及巩膜轻度黄染，中上腹部压痛，反跳痛阴性，墨菲氏征阴性。血常规：WBC 8.75 G/L，N% 73.8%，肝功：ALB 33.4 g/L,ALT 169 U/L,AST 105 U/L,TBIL139.7 μmol/L，GGT 2476 U/L，肿瘤标记物：CA19-9 70.62 U/mL，CEA 4,22 ng/mL。腹部B超（图1）：肝内外胆管扩张、胰管扩张、胰头部低信号。腹部增强CT：壶腹部梗阻、胰颈部团块影，恶性肿瘤性病变、炎性病变、腹部MRI：胆总管，左右肝管，胰管显示良好，明显扩张，胆总管径线约14 mm，末端呈“鸟嘴样”改变，胰管径线约3 mm。
2诊治疗经过
患者人院后排除结石性胆管炎，不排除壶腹周围肿瘤，胰腺导管病变可能性大。：十二指肠降部乳头形态如常，粘液多，开口大，未见乳头占位。监测胆红素为波动性改变。ERCP:十二指肠乳头开口处粘液多，乳头切开置管造影胆总管下端管壁边缘充盈，管中央充盈缺损，应用网篮经胆管内取出较多粘稠深黄褐色胶冻样物质，置入鼻胆引流管。诊断：①胆管扩张；②胆道感染；③粘液乳头状瘤？
留置鼻胆管1周，经鼻胆管造影示胆总管梗阻。以胆道梗阻，胰腺导管粘液肿瘤行胰十二指肠切除术，术中胆道镜检查距乳头约4 cm胰腺侧胆总管侧壁绒毛乳头样改变，胆总管内胶冻液。术后切开标本见主胰管及分支胰管内乳头状瘤部分侵透胆管壁。患者术后2周出院，复查血常规：WBC 3.75G/L,N% 50.8%，肝功：ALB 38.4 g/L,ALT 20 U/L,AST 15 U/L,TBIL 9.7 μmol/L,GGT 35 U/L,肿瘤标记物：CA19-9 3.6 U/mL．CEA 2.4 ng/mL，均恢复正常。
3结果
以腹痛，寒战发热，黄疸等为主要临床表现，结合腹部增强CT检查考虑胰腺导管内乳头状粘液瘤可能，同时查MRCP、十二指肠镜检查，逆行胰腺胆管造影明确诊断，胰十二指肠切除术后明确为胰头混合型胰腺导管内乳头状粘液瘤。术后获得，随访1年无胆管炎发作史，体重增加，血CA199正常=
4讨论
IPMN为胰腺囊性肿瘤之一，多见于老年男性，主要分为主胰管型( MD -IPMN)，分支胰管型( BD-IPMN)，混合型(MT-IPMN)，其中MD-IPMN及、IT-IPMN恶性几率高，尽早手术，良性IPMN的10年生存率可达95 010以上，但具有侵袭性IPMN术后5年生存率约50%。但IPMN临床症状不典型，多为腹痛、恶心呕吐、上腹部不适，消化不良等症状，以急性胰腺炎，胆管炎甚至黄疸表现者少见[4-6]。本病例以急性胆管炎发病，伴发轻度黄疸，术中证实胆总管胰腺段胆管壁出现异常开口胶冻样物质由此排人胆管，导致胆管不全性梗阻，术前造影未明确异常开口，胰管未显影。随着影像学迅速发展，IPMN诊断率明显升高，文献报道腹部CT及MRI对IPMN诊断各有其特点，本病例中影像检查提示本病可能性，但缺乏显著特点。由于本院缺乏超声内镜检查诊断技术，我们综合临床各项检查、检验指标，高度怀疑IPMN，遂行ERCP检查，术中十二指肠乳头开口处粘液，乳头切开造影胆总管下端管中央充盈缺损，取出粘稠深黄褐色胶冻样物质，通过检查结果进一步解释胆管炎、黄疸临床症状的原因。
文献报道IPMN被认为癌前病变，尤其主胰管型恶变率达70%，但混合型、分支胰管型也具有潜在的恶变的危险。尽管缺乏详细的病理机制，一组随访资料显示，约lo%—40%的IPMN可能在5年后发生恶性转变，有记录的数据是10年的转化率是20%。文献报道，具有侵袭性的IPMN术后5年生存率远高于胰腺癌，可达40%—60%，所以针对MD -IPMN和MT-IPMN只要患者手术耐受性良好，积极手术治疗。而BD-IPMN恶变率偏低，尤其高龄身体条件差的患者，采取密切观察治疗，高度怀疑恶变或临床症状明显者考虑外科手术处理。手术方式选择根据术前影像学检查（包括腹部B超、CT、MRI及超声内镜、ERCP等）确定肿物位置，又因为IPMN性质术前难以明确，往往需术中冰冻病理检查明确良恶性，确定恶性病变行术，遵守整块切除无瘤原则，不能明确病理结果，高度怀疑者，术中根据经验丰富的外科医生的诊断意见，包括行胰十二指肠切除术，因为目前有经验的专科医生胰十二指肠切除术并发症发生率明显下降，这样可以避免肿瘤发展而失去手术机会。根据2012年指南，胰腺IPMN的高危特征包括：囊壁内增强的小结界、胰腺主胰管>1 mm和阻塞性黄疸，往往是肿瘤浸润胆管壁引起。而本病例胆道梗阻主要原因是大量粘液物质不完全性堵塞胆管，引起波动性黄疸表现，与其报道不相符。2012年日本肝胆胰年会荟萃[15]指出IPMN通过类似结肠息肉增生一腺瘤一癌方式进展为恶性肿瘤，早期诊治尤为重要，但IPMN的诊断相对困难，尤其对本病认识不足，重视程度不够的临床医生，结合本病例分析对于急性胆管炎、黄疸发病者，注意鉴别诊断，想到本病的少见临床表现，进行必要的有创检查为明确诊断提供更可靠依据。