肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断和鉴别诊断

【摘要】  目的：探讨肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现及鉴别要点。方法：收集10例临床及病理资料齐全的肾上腺髓样脂肪瘤，回顾性分析其CT表现。结果：本组10例肾上腺髓样脂肪瘤，均为单侧发病，瘤体直径为4～10cm，呈圆形或类圆形，边界光整。瘤体为脂肪密度3例；密度不均匀者7例，其中以脂肪为主3例，以软组织为主3例，1例伴肿瘤出血。增强后所有病例软组织成分均轻至中度强化，脂肪成分均无强化。3例见点、条状钙化，1例伴出血者为血管样钙化。结论：肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现较具特征性，一般可在术前作出诊断。

【关键词】  肾上腺肿瘤 髓样脂肪瘤 CT 诊断

    CT Diagnosis and Differential Diagnosis of Adrenal Myelolipoma

    【Abstract】  Purpose：To study the CT features and differential points of adrenal myelolipoma. Methods：10 cases of adrenal myelolipoma which contained clinical and pathologic information were retrospectively reviewed about CT features.  Results：The 10 masses ,all of which were occurred unilaterally, were 4cm to 10cm in diameter with sharp margin, round or oval shaped. In 3 cases the tumors were full of fat density. Inhomogenous density was showed up in the other 7 cases with fat dominating in 3 cases, soft tissue dominating in 3 cases and tumor apoplexy in 1 case. There was mild-to-moderate enhancement in the soft tissue in all tumors after administration of contrast medium, as oppose to the fat tissue no enhancement.  There were dot and stripe calcification in 3 cases, among which one bleeding case was vascular calcification.  Conclusion：The CT manifestations of adrenal myelolipoma were characteristic features and the diagnosis could be usually reached before operation.

    【Keywords】  Adrenal neoplasm   Myelolipoma   CT  Diagnosis

    肾上腺髓样脂肪瘤（adrenal myelolipoma）是一种罕见的无功能性肾上腺良性肿瘤，由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合构成[1]。以往诊断较为困难，随着影像技术的不断发展，本病的检出率也有了明显提高。本文回顾性分析经病理证实的10例肾上腺髓样脂肪瘤，结合有关文献，探讨其CT表现，进一步明确其CT鉴别诊断要点。

    材料和方法

    一、 临床资料

    10例患者，男性6例，女性4例，年龄33～63岁，平均48.1岁。1例因肾上腺肿瘤破裂出血致突发右侧腰酸胀痛而就诊，2例有高血压，1例有腰背部不适，6例无任何症状，均在体检或行US/CT检查时偶然发现。

    二、 检查方法

    全部病例均使用GE Light Speed Plus MSCT，距阵512×512，扫描条件120KV，280mA，层厚2.5mm，螺距3。所有患者均行平扫及团注增强扫描，造影剂为欧乃派克300mgI/ml，用量为100ml，注射速度为3ml/s。30S，60S及300S后分别行动脉期、静脉期和延迟期扫描。部分病例行多平面重建（mulit-planer recontruction，MPR），容积再现（volume rendering，VR）及透明重建（transparency）。

    结果

    10例肾上腺髓样脂肪瘤均为单侧单发肿瘤，发生于右8例，左侧2例。肿瘤大小不一，大径10cm，小径4cm ，>5cm 7例，平均6.5cm。呈圆形或类圆形，边界清楚，有包膜。所有病灶内均测得脂肪密度（低CT值-115Hu）。病灶密度均匀3例，均为脂肪组织（CT值-115～-83Hu），仅见病灶周边包膜有局限性增厚（图1-3）；病灶密度不均匀6例，以脂肪（CT值-107～-22Hu）为主3例，以软组织密度的骨髓组织（CT值9～23 Hu）为主3例。病灶内骨髓组织影呈云絮状、斑点状、片状及条索状，以云絮状多见。增强后骨髓样组织轻度强化4例，增强幅度均<20 Hu；中度强化2例，增强幅度>20 Hu，<40 Hu。1例10cm大小的肿瘤为高、等、低混杂密度，轻度不均匀强化，病理证实为肿瘤出血（图4-6）。钙化4例，3例均位于病灶边缘，呈点状或条状钙化；1例伴出血者为血管样钙化，位于肿瘤中央。除肿瘤伴出血病例，余病灶同侧均可见到正常或部分残留肾上腺组织影。肿瘤较大时可压迫周围组织变形、移位。1例左侧肾上腺肿瘤压迫胰腺向前移位，正常肾上腺组织影可见，术前误诊为后腹膜脂肪瘤。

    讨论

    肾上腺髓样脂肪瘤是一种临床少见的无功能性肾上腺良性肿瘤，也称肾上腺髓脂瘤或骨髓脂肪瘤。髓样脂肪瘤主要由成熟脂肪组织和不同比例的骨髓造血组织混合构成，大部分肿瘤有假包膜，系周围的肾上腺皮质受肿瘤压迫变薄而成[1]。根据所含组织的比例不同分为两型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈淡黄色或桔黄色；Ⅱ型以骨髓组织为主，瘤体呈红褐色或红色。

    本病病因及发病机理至今尚不十分清楚。目前为广泛接受的观点是：肾上腺网状内皮细胞或肾上腺皮质内未分化的间叶细胞在某种因素刺激下，促使其分化为脂肪和骨髓造血组织[2]。该病发病率低，大多于尸检时偶然发现，其发生率为0.08%～0.2O%[1]。近年来随着影像技术的发展，该病检出率逐渐增多。其多发生于肾上腺髓质，偶发生于皮质，极少数发生于肾上腺外组织。

    肾上腺髓样脂肪瘤无肾上腺激素分泌功能，多数患者临床上无明显症状，其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围，常在体检时偶尔发现[3]。有症状者多为肿瘤较大时产生压迫症状的非特异性腰痛、腹痛和腹部肿块，部分也可有高血压，根据临床症状难以作出判断。本组有1例因肿瘤破裂出血致突发右侧腰酸胀痛而就诊，较为少见；1例有腰背部不适；2例有高血压；6例为偶发肿瘤。男女发病率大致相仿，发病年龄在35～65岁之间，单侧发病多见，且右侧多发，双侧同时发生少见。本组10例均为单发，8例发生于右侧。除未见双侧病例，与文献报道相符[1,4,5]。

    CT表现较具特征性，为位于肾上腺区域的圆形、类圆形肿块，大小不一，通常大径为3～10cm，边界光整，与周围组织分界清，具有假包膜和良性生长的特性。肿瘤常呈以脂肪密度为主的混杂密度，低CT值多在-20Hu以下，密度高低取决于瘤内脂肪组织和骨髓成分的不同比例，常表现为脂肪密度中云絮状、斑点状、片状及条索状骨髓样组织影，以云絮状多见，以有脂肪密度为其特征。本组病例中多数肿瘤以脂肪成分为主（6/10），少数以骨髓样成分为主（3/10）。骨髓样组织多为轻度强化，增强幅度<20 Hu，部分中度强化，脂肪组织不强化（图7-9）。肿瘤内常见点、条状钙化，个别较大的肿瘤可自发破裂出血。本组病例中钙化4例（4/10），肿瘤自发破裂出血1例（1/10）。3例均位于病灶边缘，呈点状或条状钙化（图7）；1例伴出血者为血管样钙化，位于肿瘤中央（图4）。CT对钙化和出血的检出为敏感。除肿瘤特别巨大正常肾上腺影消失外，一般肿瘤同侧均可见到正常或部分残留肾上腺组织影。肿瘤较大时可压迫周围组织变形、移位。

    我们认为CT发现脂肪密度且增强后无强化是诊断本病的关键。

    鉴别诊断

    肾上腺髓样脂肪瘤通常为体检及US、CT检查时偶然发现，大部分病例CT表现具有特征性，一般可在术前独立作出诊断。少数不典型病例需与下列病变鉴别。

    1． 与CT值为负的肾上腺其它肿瘤的鉴别。肾上腺腺瘤一般以软组织成分为主，部分功能性腺瘤密度较低，原发性醛固酮增多症和皮质醇增多症的腺瘤CT值可为负值，但一般不低于-20Hu，与脂肪成分较少的髓样脂肪瘤的密度比较接近，两者容易混淆[6]。但功能性腺瘤较小，一般小于2cm，质地较均匀，并且有典型的内分泌症状，可资鉴别。肾上腺脂肪瘤罕见，为均一的脂肪密度，有包膜，边缘光整清楚，无钙化，易于诊断。但与均匀脂肪密度的髓样脂肪瘤鉴别困难。肾上腺畸胎瘤有典型CT表现，瘤体较大，钙化明显，呈团块状或不定型钙化，位于瘤体中央，不难鉴别。

    2． 与肾上腺外的含脂肪的肿瘤鉴别。常见的是位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，以及后腹膜起源的脂肪瘤、脂肪肉瘤和畸胎瘤等。对位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，两者CT表现基本一致，鉴别之关键在于定位[7]，如果病灶确定在肾上腺，则肯定为髓样脂肪瘤；如起源于肾脏，则为血管平滑肌脂肪瘤。鉴别要点：如肿瘤与肾上极的交界面存在，或交界角为锐角，则支持肿瘤来源于肾上腺。肾上腺肿瘤往往将肾脏向下方推移，肾内结构如肾盂肾盏无改变；相反，肾脏肿瘤往往压迫推移肾盂肾盏，而肾脏本身位置相对无改变。对肿瘤起源判断困难的病例，进行多平面重建（MPR），容积再现（VR）及透明重建，提供病变及周围脏器的三维立体结构关系，对病变进行定位诊断。作者遇到1例位于肾上极的突入肾上腺区的巨大血管平滑肌脂肪瘤，90%以上是脂肪，定位困难，通过三维成像，发现有1cm大小的蒂与肾相连而明确定位。腹膜后脂肪瘤多为边界清楚的均一脂肪密度，增强多无强化，与同侧肾上腺间有明确分界。脂肪肉瘤为恶性肿瘤，脂肪与软组织成分混合存在，脂肪密度相对较高，且有侵袭征象，增强扫描有不规则及不均匀强化。容易鉴别。

【参考文献】
  [1]Kenney PJ，Wagner BJ，Rao P，et a1. Myelolipomal CT and pathologic features. Radiology，1998，208：87—95.

[2]Han M，Burnett AL，Fishman EK，et a1. The natural history and treatment of adrenal myelolipoma. J Urol，1997，157：1213— 1216.

[3]孙则禹 主编. 现代肾上腺外科学. 南京：南京大学出版社，1998. 161—162.

[4]郑敏文，葛雅丽，官 怡，等. 肾上腺骨髓脂肪瘤的CT诊断.实用放射学杂志，2002，18:966—967.

[5]苏建堂，尤国才，眭元庚，等. 肾上腺髓质脂肪瘤(附9例报告). 中华泌尿外科杂志，2001，22(1):23—24.

[6]Sato N,Watanabe Y,Saga T,et al.Adrenal cortical adenoma containing a fat component:CT and MR image evalution. Abdom Imaging ,1995,20(5):489—490.

[7]周康荣 主编. 腹部CT. 上海：上海医科大学出版社，1993. 216—217.