涎腺RosaiDorfman病一例临床及病理分析

【摘要】  淋巴结外RosaiDorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变，为探讨原发淋巴结外RosaiDorfman病的临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断，作者对1例涎腺结外RosaiDorfman病的临床及病理组织的常规染色和免疫组织化学染色结果进行了分析，认为RosaiDorfman病有特定的病理学特征，系统累及可能性较小，预后较好；组织学及临床上应与其他淋巴结病变相鉴别。

【关键词】  RosaiDorfman病 诊断 病理学特征

    RosaiDorfman病是一种少见的、不明原因的、可见于淋巴结内和（或）淋巴结外的组织细胞增生性疾病，我们在临床中遇到1例涎腺RosaiDorfman病，现结合有关文献对该病的临床及病理分析如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料

    患者，男，13岁，双颌下无痛性肿块进行性增大半年，服抗生素治疗无效。查体：无发热，双颌下多发质硬结节，全身浅表淋巴结未及肿大。CT检查示：双颌下多发低密度结节。于2006年7月在我院行右颌下肿块切除。切除肿块标本为4.5cm×4.0cm×2.0cm，切面见多枚灰黄或灰白肿块，结节状，直径0.5～1.8cm。

    1.2  病理检查结果

    病变周围可见涎腺腺泡和导管组织。低倍镜下见病变为淡染区与深染区组成的不规则结节状结构。高倍镜下见淡染区为成片组织细胞，胞界欠清，胞质丰富，淡嗜酸性细颗粒状，核圆形，泡状染色质，核仁明显，单核为主，分裂像罕见；胞浆内可见完整的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞，偶见红细胞呈豆袋样表现。深染区主要为大量浆细胞、淋巴细胞及背景纤维组织，围绕小血管形成血管套，并呈条索状浸润于胶原纤维束间或聚集呈簇状或岛状，胞浆内可见Russell小体。淋巴细胞多聚集呈淋巴滤泡样，可见生发中心形成(图1)。免疫组织化学染色：增生的组织细胞S100强阳性，CD68、CD14、Mac387亦阳性，CD1a阴性，CD20、CD45RO示深染区淋巴细胞阳性。图1  涎腺结外RosaiDorfman病  HE染色10×4

    2  讨    论

    Rosaidorfman病是一罕见的、特发的、常侵犯颈淋巴结的良性组织细胞增多症，43%有结外侵犯，75%发生于头颈部。该病主要见于20岁以下儿童和青少年，男性稍多。Lennertz在1961年首先描述该病，1972年由Rosai和Dorfmann命名[1]（RosaiDorfmann disease，RDD），又名伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive adenopathy,SHML）。典型临床表现为双侧颈部无痛性淋巴结肿大，质较硬，淋巴结相互融合成巨块；腹股沟、腋下、纵隔淋巴结亦可受累；常伴发热、白细胞增多，可出现贫血和多克隆高丙种球蛋白血症，血沉加快等。约40％病例可伴淋巴结外累及，部位包括皮肤[23]、鼻腔[4]、鼻窦、上呼吸道、眼眶[5]、骨[6]、涎腺、中枢神经系统[78]及胃肠道[9]等，以头颈部多见；症状随累及部位不同而异，甚至单独发生于淋巴结外，而不伴有淋巴结肿大及相应系统的功能异常。故此类病例称Rosaidorfman病较伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症更为合适。

    1972年至1990年，Goodnight等[10]收集了423例RDD患者的资料：患者平均年龄20.6岁，58%为男性，黑人和白人各43.6%，亚洲人4.6%；87%患者常有颈部双侧无痛性淋巴结肿大；侵犯头颈部淋巴结以外的部位有上呼吸道（73%）、眼眶（50%）、涎腺（25%），50%侵犯两个或以上部位；头颈部结外RDD常见的症状有鼻塞、鼻炎；常见的体征有眼球突出和鼻息肉；实验室检查显示血沉和免疫球蛋白升高、贫血和T4/T8比值倒置；出现大量淋巴结时可有低热、白细胞增多；47%头颈部结外RDD有免疫缺陷。他们认为对有头颈部结外RDD患者应进行免疫功能的诊断性检查。

    本病具诊断意义的组织学特征是淋巴结正常结构消失，被膜增厚及纤维化，高度扩张的淋巴窦内充斥着大量组织细胞和巨噬细胞。组织细胞内可出现多形核及不同成分的异型细胞；巨噬细胞胞浆内大量淋巴细胞、浆细胞、红细胞和中性粒细胞，被吞噬的细胞常形成胞浆内集团，有时形成花环状，这种情形被称为共生现象（emperipolesis）。淋巴窦间可见大量浆细胞散布，部分生发中心萎缩或消失，也可见到残留生发中心的增生。与郎格罕细胞不同的是，组织细胞同时表达S100（＋）、CD68（＋）和CD14（＋）。

    淋巴结外RDD较结内病变的纤维化更明显，而RDD细胞减少、淋巴细胞吞噬现象不明显，故病理表现应与Langerhans组织细胞增生症、慢性炎症、网状组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿相鉴别。临床上RDD应与以下病变相鉴别：（1）淋巴结肿瘤性病变：①淋巴瘤，②淋巴结转移性肿瘤。（2）淋巴结肉芽肿性病变：①淋巴结结核，②结节病，③猫抓病。（3）淋巴结炎性增生性病变：①淋巴结反应性滤泡增生，②淋巴结窦组织细胞增生，③组织细胞坏死性淋巴结炎，④木村病，⑤血管滤泡增生，⑥传染性单核细胞增多症，⑦皮病性淋巴结肿大。以上疾病均需常规病理检查及免疫组织化学证实。

    因此，淋巴结外RDD的确诊若无诊断性淋巴结出现时，则需病理诊断中发现更多有特征性的组织细胞和吞噬作用的淋巴细胞。S100蛋白阳性的组织细胞的存在有助于淋巴结外RDD的确诊。RDD病因尚不明确，可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。研究显示RDD组织细胞为多克隆性，提示其本质为反应性而不是肿瘤性，绝大多数为良性病程，可自行消退或病情持续迁延。由于结外RDD一般不会使器官功能严重受损而危及生命，常可自愈或自行退化，因此,通常不需治疗。当病变危及生命或造成器官功能受损时外科手术切除是有效的治疗手段，必要时可辅以放疗[11]、化疗和激素治疗[12]。极少数患者由于全身免疫功能低下或出现重要脏器（肺、肝、肾等）的受累或出现并发症而死亡，病死率约7%～10％。

    淋巴结外RDD多不伴系统累及，预后大多良好。本病例术后随访1年预后良好，无复发。

【参考文献】

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[12]McPherson C M,Brown J,Kim A W,et al.Regression of intracranial rosaidorfman disease following corticosteroid therapy.Case report [J].J Neurosurg,2006,104(5):840844.

作者：刘方舟

作者单位：江苏省肿瘤医院 头颈外科，江苏 南京 210009